혈액종양-23-총평 1교시, 106번

58번

[혈액종양-23-총평]

12개월 여아가 2개월 전부터 시작된 두피와 몸통, 둔부, 사지의 습진 양상의 피부 병변을 주소로 내원하였다. 신체 진찰에서 간비종대 소견이 관찰되었으며, 복부 초음파에서 빗장중간선을 따라 갈비모서리에서 4cm의 간종대와 3cm의 비종대가 확인되었다. 골격계 방사선 촬영에서 머리뼈, 궁둥뼈, 넙다리뼈에서 사진과 같은 다발성의 병변이 관찰되었다. 피부 조직검사에서 S-100 단백, CD1a 양성 소견을 보였다. 치료는?

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해설

피부 병변, 다발성 골 용해성 병변, 간·비장 종대 및 피부 조직검사에서 S‑100·CD1a 양성을 보이는 소견은 랑게르한스세포 조직구증(Langerhans cell histiocytosis, LCH)을 강하게 시사한다. 특히 간·비장 등 위험기관(risk organ) 침범이 있어 다기관성 고위험 LCH에 해당하므로 단순 관찰이나 국소치료로는 부족하며 전신적인 치료가 필요하다. 초기 표준요법은 빈블라스틴(vinblastine)과 프레드니손 병용의 항암화학요법이며, 불응·재발 시 클라드리빈(2‑CdA), 사이타라빈 또는 에토포사이드 등의 요법이나 최종적으로 조혈모세포 이식을 고려할 수 있다. 따라서 이 환자에게 적절한 치료는 항암화학요법이다. 정답: 항암화학요법(3번).

오답 선지

① 경과 관찰: 간·비장 등 위험기관 침범이 있는 다기관성 LCH에서는 적극적인 전신치료가 필요하므로 단순 경과관찰은 부적절하다.

② 인도메타신 (Indomethacin): 인도메타신은 NSAID로서 LCH의 표준 치료가 아니며, 다기관성·위험기관 침범 환자에 효과적인 치료법이 아니다.

④ 수술적 치료: 수술적 국소치료(예: 골 병변의 소파술)는 단일 병변에 한해 사용될 수 있으나, 다기관성 및 위험기관 침범이 있는 경우 전신 항암치료가 필요하다.

⑤ 조혈모세포 이식: 조혈모세포 이식은 항암화학요법에 불응하거나 재발한 고위험 환자에서 고려되는 최후의 치료로, 초기 표준치료는 아니다.