혈액종양-23-총평 1교시, 111번

63번

[혈액종양-23-총평]

78세 여자 환자가 복통과 식욕부진을 호소하며 내원하였다. 시행한 대변검사에서 혈액이 발견되어 대장 내시경을 시행하였다. 내시경 소견 상 장경 16cm의 커다란 종괴가 ileocecal valve 근처에서 발견되어 생검을 시행하였다. 영상 검사 상 retroperitoneum, left gastric area, cardiophrenic area에 여러 개의 림프절 종대가 관찰되었다. 생검의 조직학적 소견은 다음과 같았다. 가장 가능성이 높은 진단에 대한 설명으로 옳은 것은?

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해설

환자의 고령, ileocecal 부위의 거대한 장내 종괴(16 cm)와 광범위한 림프절 종대, 조직학적 소견은 B세포 기원의 고등급 비호지킨림프종을 시사한다. B세포 림프종의 종양세포는 일반적으로 CD19, CD20과 같은 pan‑B 세포 표지자를 발현하므로 제시된 선택지들 중 옳은 것은 “종양세포는 대개의 경우 CD19가 양성으로 발현된다.” 이다. 다른 선택지들은 각각 Burkitt, MALT(감염·자가면역 관련), follicular lymphoma(centroblast/centrocyte 구성), 또는 골수 침범이 흔한 저악성 림프종을 설명하는 문장으로 본 증례의 소견과 부합하지 않는다.

오답 선지

① 가장 의심되는 진단은 Burkitt lymphoma이다.: Burkitt lymphoma은 주로 소아·청소년에서 호발하고 균일한 중간 크기의 세포, vacuolated cytoplasm, 'starry‑sky' 양상, Ki‑67 거의 100% 및 c‑MYC 전위 등이 특징이다. 본 증례는 고령에서의 거대한 장내 종괴와 전신 림프절 병증으로 DLBCL 등 다른 고등급 B세포 림프종이 더 가능성이 크므로 해당 진술은 부적절하다.

② 감염 및 자가면역 기전이 이 질환과 발생과 밀접하게 관계된다.: 감염(예: H. pylori)이나 자가면역(예: Sjögren 등)과의 연관성은 주로 MALT(점막관련 림프조직)형 주변부 B세포 림프종의 특징이다. 본 증례의 소견은 MALT와의 직접적 연관을 뒷받침하지 않으므로 해당 문장은 틀리다.

③ 종양세포는 배중심세포 기원으로 centroblast 및 centrocyte로 구성된다.: centroblast와 centrocyte의 혼합 및 소포( follicular) 구조는 follicular lymphoma의 전형적 소견이다. 본 조직은 확산성으로 큰 비정형 B세포가 우세한 소견으로, follicular lymphoma와는 다른 양상이다.

④ 진단 시 골수 침범이 흔하며 병의 초기에 발견되는 경우가 많다.: 골수 침범이 진단 시 흔한 것은 주로 follicular lymphoma나 CLL/SLL 같은 저악성 림프종이다. 고악성인 DLBCL에서는 골수 침범이 있을 수 있으나 진단 시 매우 흔하다고 일반화하기 어렵다.