혈액종양-23-총평 1교시, 112번

64번

[혈액종양-23-총평]

45세 여자 환자가 경부림프절 종대로 내원하였다. 절제 생검을 시행한 결과 그림과 같은 조직학적 소견이 관찰되었다. 다음 중 가장 가능성이 높은 진단은?

정답률 집계 중입니다.

누적 풀이 횟수 < 100

평균 풀이 시간-

나의 풀이 시간0초

해설

림프절 조직에서 관찰되는 소견은 크고 이형성이 심한 대형 세포들이 시트 형태로 증식하며, 소위 hallmark cell이라 불리는 초승달(혹은 신발굽) 모양의 핵을 가진 세포들이 관찰된다는 점이다. 세포질이 풍부하고 CD30의 강한 발현을 보이는 경우가 많으며 일부에서는 ALK 단백질 발현을 보이기도 한다. 이러한 형태학적 특징은 역형성 대형세포 림프종(Anaplastic large cell lymphoma, ALCL)에 부합한다. 따라서 정답은 (2) 역형성 대형세포 림프종이다.

오답 선지

① Extranodal NK/T cell lymphoma: Extranodal NK/T cell lymphoma은 주로 비강·상기도에서 발생하고 EBV와 관련되어 혈관침습 및 광범위 괴사를 동반하며 소~중형 세포의 혼합 양상이 흔하다. 본 증례처럼 대형 이형성 세포의 균질한 시트성 증식과 hallmark 핵 모양을 보이는 경우는 드물다.

③ Classic Hodgkin lymphoma: Classic Hodgkin lymphoma은 리드-스턴버그 세포(owl’s-eye 핵)를 특징으로 하고 풍부한 반응성 염증성 배경(림프구, 호산구, 형질세포 등)을 동반한다. 반면 본 소견은 염증성 배경 없이 대형 종양세포가 시트 형태로 증식하고 hallmark 세포가 보여 ALCL이 더 적합하다(두 병변은 CD30 양성으로 혼동될 수 있어 면역표지로 감별 필요).

④ Diffuse large B cell lymphoma: Diffuse large B-cell lymphoma는 대형 B세포의 확산성 증식을 보이나 세포형태가 비교적 균질하고 B세포 표지(CD20, PAX5)가 양성이다. ALCL은 더 심한 이형성과 hallmark 핵, 강한 CD30 발현 및 T/null 계열 표지로 구별된다.

⑤ Angioimmunoblastic T cell lymphoma: Angioimmunoblastic T-cell lymphoma은 소~중형 비정형 T세포와 혈관신생·고내피세포 증식, FDC 네트워크 확장 및 다형성 반응성 세포를 특징으로 하며 대형 세포의 시트성 증식 및 hallmark 핵형은 특징적이지 않다.