혈액종양-23-총평 1교시, 114번

66번

[혈액종양-23-총평]

11세 된 남자아이가 목이 일주일전부터 붓고, 숨쉴 때 숨소리가 거칠어져서 병원을 방문하였다. 병력청취상 지난 일주일간 목 주변이 점차 부어 올랐으나 통증은 없어서 지켜보았다고 하였다. 진찰소견상 37.3℃의 미열이 있었으며, 얼굴과 목을 포함한 부위가 전반적으로 부어 보였다. 촉진상 전방 경부 림프절이 양측에서 3 cm정도로 만져졌으며, 구강의 시진에서 양측 편대의 비대가 있었다. 청진소견 상 협착음 (stridor)이 청진 되었고, 복부촉진에서 간이 2횡지로 만져졌다. 환자에서 시행한 가슴 X-ray사진은 다음과 같다. 가장 의심되는 진단은?

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해설

11세 남아의 임상 소견(일주일간 점진적 무통성 경부 종창, 미열, 얼굴·경부의 광범위한 부종, 양측 전방 경부 림프절 비대, 편도 비대, 흡기성 협착음, 간비대)과 흉부 X-ray에서 보이는 종격동 확대를 종합하면 전방 종격동 종괴에 의한 기도 및 상대정맥 압박을 의심할 수 있다. 소아·청소년에서 전방 종격동 종괴를 가장 잘 설명하는 질환은 림프종으로, 특히 T세포 계열의 비호지킨 림프종(림프모구성 림프종)은 대형 전방 종격동 종괴를 형성해 SVC 증후군(안면·경부 부종, 정맥 팽창)과 기도압박(천명, 흡기성 stridor)을 일으킬 수 있다. 따라서 가장 의심되는 진단은 비호지킨림프종이다. (정답: 비호지킨림프종, 선택지 4)

오답 선지

① 크룹: 크룹은 주로 영유아에서 발생하는 바이러스성 상기도염으로 barking 기침과 흡기성 stridor가 특징이다. 그러나 보통 급성 발병하며 목·안면의 광범위한 부종이나 큰 양측 경부 림프절, 흉부 X-ray상의 종격동 확대를 동반하지 않는다.

② 폐결핵: 폐결핵은 만성 기침, 체중감소, 야간발한 등이 흔하고 흉부 X-ray에서 폐 침윤이나 결절성 병변 또는 기관주위 림프절 비대를 보일 수 있다. 그러나 급성으로 광범위한 안면·경부 부종과 기도 압박을 초래하는 대형 전방 종격동 종괴를 설명하기 어렵다.

③ 신경모세포종: 신경모세포종은 주로 영유아의 부신이나 교감신경절에서 발생하여 복부 종괴나 뼈 전이가 흔하다. 흉부에서 발생할 경우에도 주로 후종격동에 위치하므로 전방 종격동 종괴로 인한 SVC 증후군 및 기도압박 양상과는 부합하지 않는다.

⑤ 급성골수성백혈병: 급성골수성백혈병은 빈혈, 출혈 경향, 감염 취약성 및 간비장비대와 전신 림프절 비대를 보일 수 있으나, 일반적으로 큰 전방 종격동 종괴를 형성해 기도 압박 및 SVC 증후군을 일으키는 경우는 드물다.