혈액종양 23 총합평가

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[혈액종양-23-총평]

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51세 여자환자, 3일 전부터 발생한 양팔과 얼굴부종과 호흡곤란을 호소하였다. 시술 전, 후의 환자 사진과 흉부 CT, 시술 모습이다. 환자의 진단으로 올바른 것은?

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해설

상대정맥증후군(SVC syndrome). 환자는 갑작스러운 얼굴 및 양측 상지 부종과 호흡곤란을 호소하였고, 흉부 CT에서 종격동 부위의 상대정맥 협착/폐색 소견이 관찰되며 시술 전후 사진에서 시술(주로 상대정맥 스텐트 삽입 또는 혈전 제거) 후 얼굴과 팔의 부종 및 호흡곤란이 즉시 호전되는 양상이 보인다. 상대정맥이 막히면 두부·목·상지의 정맥 배출이 저해되어 정맥 울혈과 종창, 목정맥 팽창, 호흡곤란 등이 나타나며 주된 원인은 흉부 종괴(폐암, 림프종 등)나 중심정맥 카테터 관련 혈전이다. 따라서 진단은 상대정맥증후군이다.

오답 선지

② Spinal cord compression: 척수압박은 국소 척추 통증과 해당 신경분포의 감각이상, 진행성 근력약화 및 배뇨·배변장애가 특징이며 얼굴과 양팔의 급성 부종이나 흉부 CT에서 보이는 상대정맥 폐색 소견과 일치하지 않는다. 또한 시술로 즉시 전신 증상이 호전되는 양상도 아니다.

③ Lambert-Eaton syndrome: Lambert–Eaton 증후군은 신경근 전달 이상으로 주로 근위부 근력 약화, 건반사 저하, 자율신경증상(입마름 등)을 보이며 반복 사용 시 증상 호전이 특징이다. 얼굴·상지 부종이나 흉부 CT 상의 상대정맥 폐색 소견과는 관련이 없다.

④ Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone: 부적절 항이뇨호르몬 분비증후군(SIADH)은 희석성 저나트륨혈증으로 혼동, 구토, 발작 등의 신경학적 증상이 주이며 국소적 얼굴·상지 부종이나 흉부의 혈관 폐색 소견을 설명하지 못한다.

⑤ Tumor lysis syndrome: 종양용해증후군은 주로 항암치료 후 발생하는 전해질 이상(고칼륨혈증, 고인산혈증, 고요산혈증, 저칼슘혈증)과 급성 신손상이 특징이며 피부나 얼굴의 국소 부종, 흉부 CT 상의 상대정맥 폐색 또는 시술로 즉시 호전되는 임상상을 보이지 않는다.