혈액종양 23 총합평가

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[혈액종양-23-총평]

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22세 여자환자가 2-3달 전부터 어지러움증과 2-3일 전부터의 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 과거력 및 이학적 검사 상 출혈의 증거는 없었다. 일반혈액검사에서 WBC 9,800/uL, Hb 6.9 g/dL, Hct 18.6%, PLT 153,000/uL, MCV 107fL, 교정망상적혈구 7% 결과를 보였다. 말초혈액도말 검경 상 아래와 같은 소견이 관찰되었다. 진단을 위해 가장 먼저 시행해야 하는 검사는?

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해설

22세 여성에서 Hb 6.9 g/dL로 중증 빈혈을 보이며 교정 망상적혈구 7%로 망상적혈구가 뚜렷히 증가해 골수의 보상성 반응을 시사한다. MCV 107 fL은 망상적혈구 증가에 의해 상대적으로 커진 것일 수 있고, 말초혈액 도말 소견(다색성적혈구/구상적혈구 등)은 용혈성 빈혈, 특히 자가면역성 용혈성빈혈(AIHA)을 강하게 의심하게 한다. 출혈의 증거가 없고 혈소판·백혈구가 정상인 점도 이를 뒷받침한다. 따라서 적혈구 표면에 결합된 항체나 보체의 존재를 확인하는 직접 항글로불린검사(DAT, 직접 Coombs 검사)를 우선 시행하는 것이 적절하다(필요 시 환자 혈청의 자유항체 확인을 위한 간접 항글로불린검사도 병행).

정답: 1번 직접/간접 항글로불린검사(Coombs 검사) — 특히 직접항글로불린검사(DAT)를 우선 시행

오답 선지

② Serum iron/TIBC/ferritin: 철검사(serum iron/TIBC/ferritin)는 철결핍성 빈혈 평가에 유용하나 철결핍성 빈혈은 주로 소적혈구성이고 망상적혈구 증가는 보통 동반되지 않는다. 본 증례는 망상적혈구가 증가한 용혈 소견이므로 우선 검사가 아니다.

③ Osmotic fragility test: 삼투취약성검사(osmotic fragility)는 유전적 구상적혈구증 등의 감별에 사용되지만, 자가면역성 용혈을 먼저 배제하기 위해 DAT를 우선 시행해야 한다. 또한 유전성 구상적혈구증은 보통 가족력·어린 연령 발현·MCHC 증가 등이 동반된다.

④ Serum vitamin B12/folate: 비타민 B12/엽산 결핍에 의한 거대적아구성 빈혈은 MCV 증가를 보이나 망상적혈구는 증가하지 않고 보상성 골수반응이 적다. 본 증례의 높은 망상적혈구는 용혈을 시사하므로 우선순위가 아니다.

⑤ Hemoglobin electrophoresis: 혈색소 전기영동은 지중해빈혈이나 겸상적혈구병 등의 혈색소병 진단에 유용하며, 지중해빈혈은 주로 소적혈구성 빈혈 소견을 보인다. 현재 소견은 자가면역성 용혈을 의심하게 하므로 먼저 DAT를 시행하는 것이 타당하다.