혈액종양-23-총평 1교시, 125번

77번

[혈액종양-23-총평]

6세 여아가 2개월 전부터 시작되서 점점 심해지는 구토와 두통을 주소로 내원하였다. 뇌 CT에서 제4뇌실 부위에 종양이 의심되어 MRI를 시행하였으며 사진과 같은 소견을 보였다. 종양을 수술적으로 절제하였다. 조직검사에서 세포질의 양이 매우 적은 small blue round cell tumor 소견을 보였으며, 면역화학염색에서 synaptophysin과 chromogranin에 양성이었다. 진단은?

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해설

6세 여아에서 제4뇌실 부위의 posterior fossa 종괴와 폐쇄성 수두증 증상이 있고, 조직검사에서 세포질이 매우 적은 small blue round cell tumor 소견을 보였으며 synaptophysin 및 chromogranin 양성으로 신경계열 표지자가 발현되었다. 이러한 임상·영상·병리·면역화학적 소견은 소뇌 중앙부에서 호발하는 원시 신경외배엽계 종양인 속질모세포종(medulloblastoma)의 전형적인 특징에 해당한다. 따라서 정답은 속질모세포종(medulloblastoma)이다.

오답 선지

① 소뇌 별아교세포종 (astrocytoma): 성상교세포종은 성상세포 기원으로 GFAP 양성이고 Rosenthal fiber나 eosinophilic granular body 등 성상세포성 소견을 보이며 세포질이 상대적으로 풍부한 경우가 많다. small blue round cell morphology와 신경소포성 표지자 양성 소견과는 일치하지 않는다.

③ 뇌간 교종 (brainstem glioma): 뇌간 교종은 뇌간에 위치하여 임상 및 영상적 위치가 다르고 조직학적으로 교세포성 소견과 GFAP 양성을 보인다. 본 증례의 small round cell 및 synaptophysin/chromogranin 양성 소견과 맞지 않는다.

④ 뇌실막세포종 (ependymoma): 뇌실막세포종은 제4뇌실에 발생할 수 있어 감별에 포함되지만 조직학적으로는 혈관주위 의사로제트나 진성 로제트를 보이고 주로 GFAP 양성이다. 신경소포성 표지자 양성이 주된 특징인 본 사례와는 면역표지자 양상이 다르다.

⑤ 생식세포종양 (germ cell tumor): 생식세포종양은 주로 송과체나 시상하부에 호발하며 AFP나 β-hCG 등의 종양표지자 상승을 보일 수 있고 조직학적 유형도 다양하다. synaptophysin·chromogranin 양성의 small blue round cell 소견과는 부합하지 않는다.