9번
[혈액종양-23-총평]
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해설
사진에서 ADP, 콜라겐, 에피네프린 등 대부분의 작용제에 대한 혈소판 응집이 소실되어 있는 반면 리스토세틴에 의한 응집은 보존되어 있다. 이러한 소견은 혈소판 표면의 GPIIb/IIIa(αIIbβ3) 복합체 결손으로 피브리노겐 매개 혈소판-혈소판 응집이 불가능해지는 글란즈만 혈소판무력증(Glanzmann's thrombasthenia)의 전형적인 소견이다. 따라서 정답은 2번 글란즈만 혈소판무력증이다.
오답 선지
① Gray platelet syndrome: 회색혈소판증후군은 α-과립 결핍으로 혈소판이 회색으로 보이고 골수 섬유화나 혈소판 수 감소를 동반할 수 있으나, 모든 작용제에 대한 전반적 응집 소실과 리스토세틴 보존이라는 글란즈만 특유의 패턴과 일치하지 않는다.
③ Aspirin-like effect: 아스피린 유사 효과는 COX 억제로 아라키돈산 유도 응집이 소실되고 ADP의 2차 파형이 없어지는 특징이 있으나, ADP·콜라겐·에피네프린 등 모든 작용제에 대한 완전한 응집 소실을 초래하지는 않는다.
④ Bernard Soulier disease: 버나드-술리에 증후군은 GPIb-IX-V 복합체 결손으로 리스토세틴에 의한 응집이 감소하거나 소실되는 것이 특징이며 다른 작용제에 대한 응집은 대개 보존된다. 문제에서 리스토세틴 응집이 정상인 점이 이 진단과 맞지 않는다.
⑤ Dense granule deficiency: 덴스 과립 결핍(δ-storage pool disease)은 저장소 분비물질 부족으로 주로 2차 파형 소실 등 분비 장애 양상을 보이며 초기 응집은 어느 정도 유지되는 경우가 많아, 글란즈만에서 보이는 전반적 응집 결손과는 양상이 다르다.