혈액종양 22 형성평가 1차

해설

골수검사에서 BM cellularity가 10%로 매우 저하된 소견은 재생불량빈혈(aplastic anemia)을 시사한다. Camitta 기준에 따르면 골수세포성 <25%이면서 다음 중 두 가지 이상이 충족되면 중증 재생불량빈혈로 정의된다: 절대 호중구수(ANC) <500/μL, 혈소판 <20,000/μL, 절대망상적혈구수 <60,000/μL. 중증 재생불량빈혈의 치료는 연령과 기증자 유무에 따라 달라지며, HLA 일치 형제 공여자가 있고 환자가 젊다면 동종조혈모세포이식이 1차 치료이나, 기증자가 없거나 고령인 경우에는 면역억제요법(anti‑thymocyte globulin(ATG) + cyclosporin A)이 표준 1차 치료이다. 심한 빈혈이 있을 경우 증상 조절을 위해 적혈구 수혈이 우선이며, 철주사는 철결핍이 확인된 경우에만 사용한다. 또한 eltrombopag는 ATG+CsA 병용 시 반응을 증가시키는 보고가 있으나 단독으로 1차 치료로 사용하는 것은 표준이 아니다. 따라서 국내에서의 적절한 치료계획은 ATG + Cyclosporin A 투여를 시작하는 것이다. 정답은 (4) Anti-thymoglobulin + Cyclosporin A 투여를 시작한다.

오답 선지

① Hemoglobin 5.0 g/dL, 호흡곤란을 동반하므로 우선적으로 주사 철분제를 투여한다.: 심한 빈혈(Hb 5.0 g/dL)과 호흡곤란이 있으면 우선적인 처치는 적혈구 수혈로 증상 완화 및 조직 산소공급을 확보하는 것이다. 주사 철분제는 철결핍성 빈혈에서 유효하며, 재생불량빈혈과 같은 골수기능저하에 의한 빈혈에는 효과가 없고 불필요한 철 과다를 초래할 수 있다.

② 혈소판 감소증으로 고용량 스테로이드치료 및 면역글로불린을 시작한다.: 고용량 스테로이드 및 IVIG는 면역성 혈소판감소증(ITP)의 초치료로 사용되며 혈소판 파괴를 억제하는 효과가 있다. 그러나 재생불량빈혈의 혈소판감소는 골수의 생성 저하에 기인하므로 스테로이드/IVIG로는 근본 치료가 되지 않으며, 출혈 위험 시에는 혈소판 수혈 등 지지요법이 필요하다.

③ 면역 혈소판 감소증이 동반되어 있으므로 eltrombopag을 첫 치료로 사용한다.: Eltrombopag는 만성 ITP에서 사용되며, 재생불량빈혈에서는 ATG+CsA에 병용했을 때 치료성적을 향상시킨 연구가 있다. 그러나 eltrombopag 단독을 첫 치료로 사용하는 것은 표준 치료가 아니므로 적절하지 않다.

⑤ HLA일치 형제공여자가 있다면 동종조혈모세포 이식을 시행한다.: HLA 일치 형제 공여자가 있으면 동종조혈모세포이식이 근치적 치료로 권고되는 경우가 많지만 이는 주로 젊고 이식 적응증을 충족하는 환자에게 해당된다. 문제에서 환자의 연령 및 기증자 유무 등 추가 정보가 주어지지 않은 상황에서는 보다 일반적인 1차 치료로서 ATG+CsA를 선택하는 것이 타당하다.