32번
[혈액종양-22-형성-1차]
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해설
돌발야간혈색뇨(PNH)는 PIGA 유전자 이상으로 GPI-앵커 의존성 보체 억제 단백(CD55, CD59)이 결핍되어 보체 매개성 용혈이 발생하는 질환이다. 이 병의 치료로는 보체의 최종 경로를 차단하는 C5 억제제가 효과적이며, 대표적인 약물이 에쿨리주맙(eculizumab)이다. 에쿨리주맙은 C5에 결합하여 막공격복합체(MAC) 형성을 차단함으로써 용혈과 혈전증 위험을 감소시킨다. 사용 시 수막구균 감염 위험 증가로 예방접종이 필요하다. 따라서 정답은 (2) 에쿨리주맙이다.
오답 선지
① Imatinib: Imatinib은 BCR‑ABL, c‑KIT, PDGFR 등의 타이로신 키나아제를 억제하는 약물로 만성 골수성 백혈병(CML) 및 GIST 치료에 사용된다. 보체 C5를 표적하지 않으므로 PNH의 C5 억제제는 아니다.
③ Rituximab: Rituximab은 CD20을 표적하는 단일클론항체로 B세포성 림프종이나 일부 자가면역질환에서 사용된다. 보체의 C5를 억제하는 기전이 아니므로 PNH의 C5 억제제에 해당하지 않는다.
④ Infliximab: Infliximab은 TNF‑α 억제제로 류마티스 관절염, 크론병 등 염증성 질환에 쓰인다. 보체 C5를 차단하는 약물이 아니므로 PNH의 C5 억제제가 아니다.
⑤ Radotinib: Radotinib은 BCR‑ABL 타이로신 키나아제 억제제로 만성 골수성 백혈병 치료에 사용되는 약물이다. 보체 C5를 표적하지 않으므로 PNH의 C5 억제제로 적절하지 않다.