33번
[혈액종양-22-형성-1차]
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주로 면역기전에 따른 억제 혹은 감소로 혈전 혈소판 감소 자반병(thrombotic thrombocytopenic purpura)의 병인에 기여하는 단백질은?
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해설
혈전성 혈소판 감소성 자반병(TTP)은 주로 자가면역 기전에 의해 ADAMTS13의 활성이 억제되거나 감소하면서 발생한다. ADAMTS13은 초거대 von Willebrand factor(vWF) 다중체를 절단해 혈소판 응집을 조절하는 금속단백분해효소로, 이 효소가 결핍되면 초거대 vWF가 미세혈관에 축적되어 혈소판이 과도하게 응집하고 미세혈전이 형성된다. 그 결과 혈소판 감소와 미세혈관성 용혈성 빈혈(파편적 적혈구)이 초래되므로 정답은 ADAMTS13이다.
오답 선지
① Fibrinogen: 피브리노겐은 혈액 응고에서 섬유소망을 형성하는 전구체 단백질로, TTP의 주된 병인인 ADAMTS13 결핍과 직접적인 관련이 없다.
② Haptoglobin: 합토글로빈은 자유 헤모글로빈을 결합하는 단백질로서 용혈이 있을 때 감소될 수는 있으나 TTP의 원인 단백질은 아니다.
③ Ankyrin: 안키린은 적혈구막 구조 단백질로 유전성 구상적혈구증과 관련되며, TTP의 면역학적 기전과는 무관하다.
⑤ Spectrin: 스펙트린은 적혈구 골격 단백질로 결손 시 구상적혈구증을 일으키며, TTP의 병인으로 작용하지 않는다.