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[혈액종양-22-형성-1차]
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해설
40세 남성, JAK2 V617F 양성 진성혈소판증가증(essential thrombocythemia, ET)이다. 치료는 혈전 위험도에 따라 결정된다. 일반적으로 고위험은 연령 ≥60세 또는 과거 혈전 병력으로 정의되며, 이 환자는 40세이고 혈전 병력이 없어 저위험군에 해당한다. 저위험 ET에서는 관찰하거나 저용량 아스피린을 투여하는 것이 권장된다. 특히 JAK2 돌연변이는 혈전 발생 위험을 증가시키므로 금기사항이 없으면 저용량 아스피린(예: 하루 75–100 mg)을 사용하는 것이 적절하다. 세포감소치료(하이드록시우레아 등)는 고위험 환자에서 주로 시행하고, 인터페론은 임신을 계획하거나 가임기 여성 등 특정 상황에서 고려되며, 아나그렐리드와 루키니티닙은 각각 하이드록시우레아 불응 시 또는 골수섬유증/난치성 경우에 주로 사용된다. 따라서 가장 적절한 치료는 저용량 아스피린이다.
오답 선지
② Hydroxyurea: 세포감소요법으로 혈전 예방에 효과적이며 고위험 환자에서 1차 치료로 사용된다. 이 환자는 저위험군이므로 즉시 시작할 필요가 없고, 장기적 부작용과 생식독성 때문에 젊은 환자에서 신중히 선택한다.
③ Interferon: 인터페론 알파는 젊은 환자나 임신을 계획하는 환자에서 세포감소요법 대안으로 고려될 수 있으나, 일반적인 저위험 ET의 초기 표준 치료는 아니다.
④ Anagrelide: 혈소판을 낮추는 약제로 사용되지만 심혈관계 부작용이 있고 동맥혈전 예방 효과가 하이드록시우레아에 비해 떨어져 보통 하이드록시우레아 불응 또는 불내성 시 2차 약제로 사용된다.
⑤ Ruxolitinib: JAK1/2 억제제로 주로 골수섬유증 치료나 하이드록시우레아에 불응한 ET에서 고려된다. 저위험 ET의 초기 치료로는 권장되지 않는다.