38번
[혈액종양-22-형성-1차]
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급성골수성백혈병에서 불량한 예후와 연관된 인자는?
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해설
정답: 5번 복잡한 핵형(complex karyotype).
복잡한 핵형은 일반적으로 불량한 예후와 연관된다. 보통 3개 이상의 염색체 이상으로 정의되며(일부 기준에서는 더 많은 수를 요구하기도 함), TP53 변이 등과 동반되는 경우가 많아 항암화학요법에 대한 반응이 낮고 완전 관해율과 전체 생존률이 감소한다. ELN 등의 위험도 분류에서 불리한(adverse)군으로 분류된다.
나머지 선택지들은 대체로 유리한 예후 인자에 해당한다.
오답 선지
① RUNX1-RUNX1T1: 코어결합인자(CBF) 재배열에 해당하는 RUNX1-RUNX1T1(t(8;21))은 전형적으로 유리한 예후와 연관된다. 다만 KIT 변이 동반 시 예후가 악화될 수 있다.
② CBFB-MYH11: CBFB-MYH11(inv(16)/t(16;16))도 코어결합인자 재배열로 대체로 유리한 예후와 연관된다.
③ Mutated NPM1 without FLT3-ITD: NPM1 변이는 FLT3-ITD가 동반되지 않은 경우(특히 정상 핵형에서) 유리한 예후 지표로 간주된다. FLT3-ITD가 있으면 예후가 나빠질 수 있다.
④ bZIP in-frame mutated CEBPA (*bZIP: basic leucine zipper): CEBPA의 bZIP 영역에 인-프레임 변이가 있는 경우(특히 이중 변이)는 비교적 유리한 예후로 분류된다.