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[혈액종양-22-형성-1차]
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골수형성이상증후군의 주된 특성은?
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해설
골수형성이상증후군(MDS)은 골수의 세포 형태 이상(이형성)으로 인해 조혈이 비효율적으로 이루어져 말초혈액에서 적혈구·백혈구·혈소판 등의 수치가 감소하는 혈구감소증을 주된 특징으로 한다. 골수는 형태학적 이상을 보이더라도 종종 과다한 세포수를 보일 수 있으나 기능적으로 비효율해 말초에서 세포 수가 낮아진다. 일부 환자는 급성골수성백혈병으로 진행할 수 있으나 필라델피아 염색체와 관련되거나 만성골수성백혈병으로 진행하는 질환은 아니며 주로 고령에서 발생한다. 동종 조혈모세포이식으로 완치 가능한 경우도 있으므로 ‘완치 불가능’으로 일반화할 수 없다. 따라서 정답은 (1) 혈구감소증이다.
오답 선지
② 만성골수성백혈병으로의 진행: 일부 환자에서 급성골수성백혈병(AML)으로 전환될 수는 있지만 만성골수성백혈병(CML)으로 진행하는 질환은 아니다.
③ 필라델피아 염색체: 필라델피아 염색체(BCR-ABL)는 CML의 특징적 유전자 이상으로, 골수형성이상증후군과는 관련이 없다.
④ 주로 젊은 연령대에서 발생: 골수형성이상증후군은 주로 고령자에서 발생하는 질환으로 젊은 연령대에서 주로 발생하지 않는다.
⑤ 완치 불가능: 동종 조혈모세포이식으로 완치 가능한 경우가 있어 ‘완치 불가능’이라고 단정할 수 없으며, 치료 가능성은 환자의 연령과 전신 상태에 따라 달라진다.