혈액종양 22 형성평가 1차

해설

진성적혈구증가증은 기전이 다른 원인이다. 나머지 보기는 모두 저산소에 의한 반응성(이차) 적혈구증가증을 일으키는 반면, 진성적혈구증가증은 골수의 원발적 과증식으로 에리트로포이에틴(EPO)과 무관하게 적혈구가 과다 생성된다. 수면무호흡증, 만성폐질환, 흡연, 우좌단락을 동반한 선천성 심질환은 모두 조직 또는 동맥혈의 저산소를 초래하여 신장의 간질세포에서 EPO 분비가 증가하고, 이로 인해 적혈구 생성이 증가한다. 반면 진성적혈구증가증(PV)은 주로 JAK2 돌연변이 등으로 골수적혈구계가 자가증식하여 적혈구가 증가하며 혈청 EPO는 보통 낮게 나타난다. 임상적으로는 비장비대, 목욕 후 가려움증, 혈전 경향 증가 등이 보일 수 있고 치료로는 사혈, 세포독성제(예: 하이드록시우레아), 필요시 JAK2 억제제 등이 사용된다. 따라서 기전이 다른 것은 진성적혈구증가증으로, 정답은 4번이다.

오답 선지

① 수면무호흡증: 수면무호흡증: 야간 반복적인 기도폐쇄로 간헐적 저산소가 발생하여 HIF 경로를 통해 신장에서 EPO 분비가 증가하고 그 결과 반응성 적혈구증가증이 발생한다.

② 만성폐질환: 만성폐질환: 폐의 가스교환 장애로 만성저산소가 지속되어 신장에서 EPO 분비가 증가해 반응성 적혈구증가증을 유발한다.

③ 흡연: 흡연: 일산화탄소 흡입으로 카르복시헤모글로빈 형성 등으로 조직 산소 공급이 감소하고, 장기적인 폐 기능 저하가 더해져 신장에서 EPO가 증가하여 반응성 적혈구증가증을 초래한다.

⑤ 우좌단락을 동반한 선천성심질환: 우좌단락을 동반한 선천성심질환: 혈액이 폐를 거치지 않고 체순환으로 유입되어 만성 저산소가 발생하고 신장에서 EPO 분비가 증가하여 반응성 적혈구증가증이 발생한다.