혈액종양 22 형성평가 2차

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[혈액종양-22-형성-2차]

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위 환자의 골수검사 결과 BM cellularity 10%이다. 국내에서의 치료계획으로 적절한 것은?

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해설

정답: 4 Anti‑thymoglobulin + Cyclosporin A 투여를 시작한다.

골수세포함량(BM cellularity) 10%는 심한 골수 저형성을 의미하여 재생불량빈혈(골수무형성빈혈)을 시사한다. 재생불량빈혈의 치료는 HLA 일치 형제공여자가 있고 환자가 이식 적응이면 동종조혈모세포이식이 1차 선택이나, 공여자가 없거나 이식이 적합하지 않은 경우 표준 1차요법은 항흉선글로불린(ATG)과 사이클로스포린 A의 병용 면역억제치료이다. 따라서 국내 치료계획으로는 ATG + CyA 투여를 시작하는 것이 적절하다. 치료와 함께 증상성 빈혈에는 적혈구 수혈, 출혈 위험이 있거나 출혈 시에는 혈소판 수혈 및 감염 예방·치료 같은 지지요법을 병행해야 한다.

오답 선지

① Hemoglobin 5.0g/dL, 호흡곤란을 동반하므로 우선적으로 주사 철분제를 투여한다.: 철분 주사는 철결핍성 빈혈에 적합한 치료로, 골수무형성빈혈의 원인치료가 아니다. 호흡곤란을 동반한 심한 빈혈이 있으면 우선적으로 적혈구 수혈이 필요하며, 근거 없는 철분 주입은 효과가 없고 철과다 위험을 초래할 수 있다.

② 혈소판 감소증으로 고용량 스테로이드치료 및 면역글로불린을 시작한다.: 고용량 스테로이드와 면역글로불린은 면역성 혈소판감소증(ITP)의 초기 치료로 적합하다. 골수무형성으로 인한 혈소판감소는 골수 생산 저하가 원인이므로 이러한 치료로 호전되지 않으며, 출혈이 있거나 매우 낮은 혈소판 수치에서는 혈소판 수혈 및 근본치료(예: ATG+CyA)가 필요하다.

③ 면역 혈소판 감소증이 동반되어 있으므로 eltrombopag을 첫 치료로 사용한다.: 엘트롬보파그는 TPO 수용체 작용제로 ITP나 일부 재생불량빈혈의 보조치료로 사용될 수 있으나, 단독으로 1차 표준치료는 아니다. 최근에는 ATG+CyA에 병용하면 반응률이 개선된 연구가 있으나, '첫 치료로 eltrombopag 단독 사용'은 적절하지 않다.

⑤ HLA일치 형제공여자가 있다면 동종조혈모세포 이식을 시행한다.: 동종조혈모세포이식은 HLA 일치 형제공여자가 있고 환자가 젊고 이식 적응증에 해당하면 1차 치료로 권고된다. 그러나 문제에서 공여자 유무나 환자의 이식 적합성이 주어지지 않았으므로 일반적 국내 치료계획으로는 공여자가 없을 때 적용되는 ATG+CyA 면역억제치료를 선택하는 것이 타당하다.