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[혈액종양-22-형성-2차]
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해설
정답은 (4) Polycythemia vera(진성 적혈구 증가증)이다. Polycythemia vera는 JAK2 돌연변이에 의해 적혈구(종종 혈소판·백혈구도) 과다 생산을 초래하여 적혈구량과 혈액 점도가 증가한다. 혈액 점도 증가와 혈류 정체, 혈소판 수 및 기능 변화로 인해 혈전 형성 위험이 커져 동·정맥 혈전증(예: 뇌졸중, 심근경색, 심부정맥혈전증, 간정맥(버드-치아리) 또는 문맥 혈전 등)이 잘 발생한다. 검사 소견으로는 Hb/Hct 상승, 낮은 EPO, JAK2 V617F 양성 등이 관찰된다.
오답 선지
① Myelodysplastic syndrome: Myelodysplastic syndrome은 비효율적 조혈로 빈혈·호중구감소·혈소판감소를 초래하여 오히려 출혈성 경향이 크며 전형적인 과응고 상태를 일으키지 않는다.
② Aplastic anemia: Aplastic anemia는 범혈구감소로 출혈과 감염에 취약한 상태로, 혈전 형성과 같은 hypercoagulable 상태를 유발하지 않는다.
③ von Willebrand disease: von Willebrand disease는 vWF 결핍 또는 기능 이상으로 혈소판 응집과 응고가 저하되어 출혈성 질환이며 과응고와는 반대 성향이다.
⑤ Hemophilia: Hemophilia는 응고인자 VIII 또는 IX 결핍으로 출혈 경향이 주된 문제로, 혈전 발생 위험을 증가시키지 않는다.