혈액종양 22 형성평가 2차

해설

정답: (3) granzyme B 등 세포독성 분자가 양성 소견을 보인다.

Extranodal NK/T-cell lymphoma(주로 nasal type)는 Epstein–Barr virus(EBV)와 강하게 연관되어 있으며, 주로 비강과 상기도 등 비결절성(extranodal) 부위에서 발생하는 공격적 악성 림프종이다. 조직학적으로 혈관침습(angioinvasion)과 광범위한 괴사가 흔하고 예후가 좋지 않다. 면역표현형은 보통 CD56 양성, 세포질 CD3ε 양성(표면 CD3는 음성인 경우가 많음)이며, granzyme B, perforin, TIA-1 등의 세포독성 분자들이 양성으로 나타난다. 또한 EBER in situ hybridization에서 대부분 양성 소견을 보여 EBV 감염과 밀접한 관련이 있다. NK세포 기원의 경우가 많아 T세포수용체(TCR) 유전자는 대체로 재배열되어 있지 않으며, 일부 T세포 계열 사례에서만 클론성 재배열을 보이므로 “90% 이상에서 TCR이 클론성”이라는 표현은 맞지 않는다.

오답 선지

① 발생기전 상 Epstein-Barr 바이러스 감염과는 연관성이 희박하다.: 이 질환은 EBV와 강한 연관성을 보인다. EBER in situ hybridization에서 대부분 양성으로 관찰되므로 'EBV 감염과 연관성이 희박하다'는 설명은 틀리다.

② 아시아인 보다 서양인에서 호발한다.: 실제로 동아시아, 동남아시아 및 중남미 등에서 호발하고 서구(유럽·북미)에서는 드물게 발생한다. 따라서 서양인에서 더 잘 발생한다는 설명은 틀리다.

④ Aggressive clinical course를 보이며 림프절에서 주로 발생한다.: 임상 경과는 공격적이지만 주로 림프절에서 발생하는 병변이 아니라 비강·상기도, 피부, 위장관 등 비결절성 부위에서 발생하는 것이 특징이다. 림프절이 주된 발생부위라는 설명은 틀리다.

⑤ 90% 이상에서 T세포 수용체(TCR) 유전자가 클론성이다.: 많은 경우 NK세포 기원으로 TCR 유전자가 재배열되지 않은 상태이다. 일부 T세포 계열에서만 클론성 TCR 재배열을 보일 뿐이므로 '90% 이상에서 TCR 유전자가 클론성이다'는 표현은 부정확하다.