혈액종양 22 총합평가

해설

정답은 4번, 정상 성인에서 주된 hemoglobin의 구조는 HbA(α2β2)이다.

성인에서는 대부분의 hemoglobin이 α2β2 구조인 HbA로 존재하며 소량의 HbA2(α2δ2)와 극히 적은 HbF(α2γ2)가 있다. HbF는 γ사슬의 아미노산 차이로 인해 2,3‑DPG와의 결합이 약해 산소 친화도가 더 높다. 2,3‑DPG는 적혈구 내에서 탈산형 Hb의 중심 공동에 결합하여 산소 해리를 촉진하며, 저산소 상태(고지대, 빈혈 등)에서는 2,3‑DPG 합성이 증가하여 조직으로의 산소 전달을 돕는다. 겸상적혈구빈혈은 β사슬의 6번째 잔기가 글루탐산에서 발린으로 치환되는 돌연변이(Glutamic acid → Valine)에 의해 발생한다. 또한 heme의 철은 산소와 결합하기 위해 환원형(Fe2+)이어야 하고, 산화형(Fe3+)은 메트헤모글로빈을 형성하여 산소 결합이 불가능하다.

오답 선지

① HbF(α2γ2)는 Hb 중에 2,3-DPG binding site이 가장 많이 존재한다.: HbF는 γ사슬의 특성으로 2,3‑DPG 결합력이 낮아 결합 부위가 적고 결과적으로 산소 친화도가 더 높다.

② Hypoxia, 고소(high altitude), 빈혈의 경우 2,3-diphosphoglycerate (2,3-DPG) 생산이 감소한다.: 저산소(고지대, 빈혈 등)에서는 2,3‑DPG 합성이 증가하여 산소 방출을 촉진하므로 '감소한다'는 진술은 잘못되었다.

③ β chain의 6번째 아미노산이 valine에서 glutamic acid로 치환되면 겸상적혈구빈혈증(sickle cell anemia)이 발생한다.: 겸상적혈구빈혈은 글루탐산이 발린으로 치환되는 돌연변이(Glutamic acid → Valine)에 의해 발생하므로 문장의 치환 방향이 반대이다.

⑤ Heme의 철은 O2 결합여부와 상관없이 산화형 iron (ferric iron; Fe+++)로 존재해야 한다.: Heme의 철은 산소 결합을 위해 환원형(Fe2+)이어야 한다. Fe3+는 메트헤모글로빈을 형성하여 산소 결합이 불가능하다.