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[혈액종양-22-총평]
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해설
환자의 혈액검사와 말초도말 소견을 종합하면 미세혈관병성 용혈(MAHA)을 시사한다. Hb 8.9 g/dL과 보정망상적혈구 6.7%의 증가는 재생성(용혈성) 빈혈을 의미하고, MCV 110 fL은 망상적혈구 증가에 의해 상대적으로 상승한 것으로 설명된다. 혈소판 63,000/μL과 말초도말에서 보이는 파편적혈구(schistocyte)는 적혈구의 기계적 파괴와 혈소판 소모를 시사하므로 TTP, HUS, DIC(또는 중증 패혈증에 의한 DIC)가 유력한 감별진단이다. 또한 어지러움 같은 신경증상은 TTP와 부합한다. 반면 자가면역 용혈성 빈혈(AIHA)은 주로 구형적혈구(spherocyte)와 Direct antiglobulin test 양성 소견을 보이며, 혈소판·백혈구는 보통 정상인 경우가 많아(동반 혈소판 파괴가 있는 Evans 증후군은 예외) 현재의 '범발성 세포감소 + schistocyte' 소견과는 일치하지 않는다. 따라서 가장 가능성이 낮은 진단은 5번 자가면역 용혈성 빈혈이다.
오답 선지
① Disseminated intravascular coagulation: DIC는 미세혈관 내 광범위 응고로 인해 적혈구가 기계적으로 파괴되어 파편적혈구가 나타나고 혈소판이 소모되어 감소한다. PT/aPTT 연장, fibrinogen 감소, D-dimer 상승 등의 응고 이상 소견이 동반되므로 본 증례의 소견과 양립한다.
② Hemolytic uremic syndrome: HUS는 MAHA, 혈소판 감소, 급성 신부전의 삼합을 보이며 말초도말에서 schistocyte와 높은 망상적혈구가 관찰될 수 있다. 주로 소아에서 흔하나 성인에서도 발생 가능하므로 배제하기 어렵다.
③ Thrombotic thrombocytopenic purpura: TTP는 ADAMTS13 결핍에 의한 미세혈관 혈전으로 MAHA와 혈소판 감소, 신경증상(어지러움 등)이 동반되는 질환이다. 환자의 신경증상과 혈액검사 소견은 TTP에 부합한다.
④ Severe sepsis: 중증 패혈증은 DIC를 유발할 수 있어 MAHA와 혈소판 감소를 초래하고, 패혈증에서 백혈구 감소가 나타날 수 있다. 따라서 현재의 혈액소견은 중증 패혈증(및 이로 인한 DIC)과도 일치한다.