혈액종양-22-총평 1교시, 12번

12번

[혈액종양-22-총평]

66세 남자환자가 어지러움증 및 좌상복부 비대증을 주소로 내원하였다. 이학적 검사 상 비장비대가 관찰되었다. 일반혈액검사에서 WBC 1,800/μL, Hb 7.9 g/dL, Hct 20.6%, PLT 53,000/μL, MCV 123 fL 결과를 보였다. 말초혈액도말 검경 상 아래와 같은 소견이 관찰되었다. 이 환자에서 감별해야 할 진단으로 가장 가능성이 높은 것은?

정답률 집계 중입니다.

누적 풀이 횟수 < 100

평균 풀이 시간-

나의 풀이 시간0초

해설

사진의 말초혈액 도말과 임상·검사 소견을 종합하면 원발성 골수섬유증이 가장 가능성이 높다. 환자는 좌상복부 팽대(비장비대)와 범혈구감소증(WBC 1,800/μL, Hb 7.9 g/dL, PLT 53,000/μL), 대적혈구성 빈혈(MCV 123 fL)을 보인다. 말초도말에서 물방울적혈구(dacrocyte), 핵이 남아있는 적혈구(nucleated RBC) 및 전구세포의 말초출현(leukoerythroblastic picture)이 관찰되는 소견은 골수의 섬유화로 인해 골수 조혈이 저해되고 외골수조혈이 일어나면서 나타나는 특징적인 소견이다. 따라서 가장 가능성이 높은 진단은 원발성 골수섬유증이다. 확진은 골수생검에서 골수 섬유화 소견을 확인하고 JAK2 등 분자유전학적 검사를 보조적으로 시행한다.

정답은 (3) 원발성 골수섬유증이다.

오답 선지

① Iron deficiency anemia: 철결핍성 빈혈은 보통 소적혈구성·저색소성 빈혈(MCV 감소)을 보이며 혈소판은 대개 정상 또는 반응성으로 증가하는 경우가 많다. 비장비대와 말초혈액에서의 leukoerythroblastic 소견(핵적혈구, 전구세포 출현)이나 물방울적혈구는 특징적이지 않아 본 증례와 부합하지 않는다.

② Thrombotic thrombocytopenic purpura: TTP는 급성 미세혈관성 용혈성 빈혈과 중증 혈소판감소를 초래하며 말초도말에는 schistocyte(분열적 세편적혈구)가 두드러진다. 일반적으로 비장비대나 leukoerythroblastic 소견, 큰 MCV는 특징적이지 않고, 현저한 백혈구 감소도 주된 소견이 아니다.

④ Aplastic anemia: 재생불량성 빈혈은 범혈구감소를 보이나 골수는 무세포성(hypocellular)이고 보통 비장비대가 없다. 말초도말에서 전구세포의 출현이나 물방울적혈구가 관찰되는 경우는 드물며, 골수생검에서는 섬유화가 아닌 세포감소 소견이 관찰된다.

⑤ Autoimmune hemolytic anemia: 자가면역용혈성 빈혈은 용혈 소견(망상적혈구 증가, 황달, 양성 직접항글로불린검사)과 구형적혈구가 특징적이다. 혈소판이나 백혈구의 현저한 감소나 leukoerythroblastic 소견이 항상 동반되지는 않으며, 물방울적혈구·핵적혈구 중심의 소견으로 설명되기 어렵다.