혈액종양 22 총합평가

해설

정답: 5 재생불량성빈혈. 이유: 혈소판 수혈은 자가면역적으로 수혈한 혈소판이 빠르게 파괴되는 자가면역저혈소판증, 혈소판이 미세혈전에 소비되거나 추가 혈전 형성을 촉진할 수 있는 혈전성저혈소판혈증(TTP)·용혈성요독증후군(HUS), 그리고 항PF4 항체로 혈소판 활성화와 혈전 위험이 높은 헤파린유발저혈소판증(HIT) 등에서는 일반적으로 금기이다. 반면 재생불량성빈혈은 골수기능 부전으로 혈소판 생성이 감소한 상태여서 출혈 예방 및 치료 목적으로 혈소판 수혈이 적응증이며 금기가 아니다. (중대한 출혈이 있는 경우에는 금기인 질환에서도 예외적으로 일시적 수혈을 고려할 수 있다.)

오답 선지

① 자가면역저혈소판증(autoimmune thrombocytopenia): 자가면역저혈소판증에서는 자가항체로 인해 수혈한 혈소판이 신속히 파괴되어 효과가 거의 없고, 출혈이 심한 경우를 제외하고는 일반적으로 혈소판 수혈을 권하지 않는다.

② 혈전성저혈소판혈증자색반병(thrombotic thrombocytopenic purpura): 혈전성저혈소판혈증(TTP)은 ADAMTS13 결핍 등으로 미세혈전이 형성되어 혈소판이 소모되므로 혈소판 수혈이 추가적인 혈전 형성을 촉진해 상태를 악화시킬 수 있어 금기시된다.

③ 용혈성요독증후군(hemolytic uremic syndrome): 용혈성요독증후군(HUS)도 미세혈관 내 혈전 형성을 동반하는 질환으로, 혈소판 수혈이 혈전 형성 및 합병증을 악화시킬 위험이 있어 일반적으로 권고되지 않는다.

④ 헤파린유발저혈소판증(heparin induced thrombocytopenia): 헤파린유발저혈소판증(HIT)은 항PF4/헤파린 항체에 의해 혈소판이 활성화되어 혈전증을 초래하므로 혈소판 수혈이 혈전 위험을 증가시킬 수 있어 금기시된다.