혈액종양-22-총평 1교시, 21번

21번

[혈액종양-22-총평]

평소 건강하던 28세 남자, 2주 전부터 3일에 한번 꼴로 코피가 나더니 다리에 점상 출혈로 내원. 120/60 mmHg, 체온은 36.8도, 백혈구 8,500/mm3, 혈색소 13.0 g/dL, MCV 88 fL (참고치, 80~95), 혈소판 3,000/mm3, Creatinine 0.8 mg/dL, 총 빌리루빈 0.7 mg/dL, LDH 180 U/L (참고치, 115~220), PT 11 sec (정상치, 10.1~13.10), aPTT 31 sec (정상치, 26.3~39.4)이었다. 다음은 환자의 말초 혈액 도말 사진이다. 가능성이 높은 진단은?

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해설

28세 남성에서 반복적인 코피와 다리의 점상 출혈이 있으며 혈소판 수가 3,000/mm3로 현저히 낮다. 백혈구·혈색소는 정상이고 총빌리루빈·LDH·크레아티닌도 정상이며 PT·aPTT도 정상으로 응고인자 결핍이나 미세혈관 용혈 소견이 없다. 말초도말에서 혈소판이 현저히 감소하고 거대혈소판이 관찰되는 소견은 골수에서 보상적으로 혈소판을 생산하지만 말초에서 자가면역적으로 파괴되는 특발 혈소판 감소성 자반증(ITP)에 부합한다. 따라서 가장 가능성이 높은 진단은 특발 혈소판 감소성 자반증이다.

오답 선지

① 혈우병(hemophilia): 응고인자 결핍으로 인한 출혈이 주된 질환으로 aPTT 연장과 관절·심부출혈이 특징이며 혈소판 수는 보통 정상이다. 본 증례는 aPTT가 정상이고 혈소판이 극히 감소해 일치하지 않는다.

② 혈전 혈소판 감소성 자반증(thrombotic thrombocytopenic purpura): 미세혈관병성 용혈성 빈혈(MAHA)과 혈소판 감소가 동반되며 분열적 적혈구, 빈혈, LDH 상승, 신경증상·신부전 등이 흔히 나타난다. 본 환자는 빈혈·LDH 상승·분열적 적혈구·신장·신경 증상이 없어 가능성이 낮다.

③ 거짓혈소판감소증(pseudothrombocytopenia): 검사상의 인공적 혈소판 감소로 EDTA에 의한 혈소판 응집이 원인인 경우가 많아 말초도말에서 응집 덩어리가 관찰된다. 그러나 실제로 심한 점상출혈과 코피가 있는 경우는 거짓감소증보다 진성 혈소판감소를 시사하므로 본 사례와 부합하지 않는다.

⑤ 골수형성이상증후군(myelodysplastic syndrome): 골수형성이상증후군은 주로 고령에서 발생하며 다계열 세포감소와 혈구 형태학적 이상(예: 거대적혈구, 핵 이상 등)을 보인다. 젊은 환자에서 고립된 중증 혈소판감소만 있는 경우는 드물어 본 증례와는 맞지 않는다.