혈액종양-22-총평 1교시, 22번

22번

[혈액종양-22-총평]

62세 남자, 3년 전 신장이식 받고 면역억제제 복용하는 중. 내원 7일 전부터 고열, 숨차고, 기운 없는 증상. 내원 당일 힘이 없어 일어나지 못하고 대답을 안하며 의식이 쳐지는 증상으로 응급실 내원. 잇몸 출혈이 있었고, 팔, 다리에 멍이 들어 있었음. 체온 38.5도, 혈압은 130/80 mmHg, 맥박수 100회/분, 호흡수 20회/분이었다. SARS-corona virus 19 PCR (-). 혈액검사는 백혈구 3,800/mm3, 혈색소 6.9 g/dL, 혈소판 8,000/mm3, 그물모양 적혈구 12.0%, 총 빌리루빈 4.2 mg/dL, 직접 빌리루빈 0.8 mg/dL, BUN 30 mg/dL, 크레아티닌 1.5 mg/dL, LDH 980 U/L (참고치, 115~220), 프로트롬빈시간 11.5초 (참고치, 10.1~13.0), 활성화부분트롬보플라스틴시간 37초 (참고치, 26.3~39.4). 다음은 환자의 말초 혈액 도말 사진이다. 치료는?

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해설

62세 남성의 임상과 검사 소견을 종합하면 중증 혈소판감소(8,000/mm3), 용혈성 빈혈(Hb 6.9 g/dL, 총빌리루빈 4.2 mg/dL, 직접빌리루빈 0.8 mg/dL), LDH 상승(980 U/L), 그물적혈구 증가(12%)와 말초도말의 파편적적혈구 소견이 관찰된다. PT/aPTT가 정상인 점과 발열·신경증상(의식저하), 신기능 장애 소견을 함께 고려하면 미세혈관병성 용혈성 빈혈(MAHA)과 혈소판감소를 보이는 혈전성 혈소판감소성 자반증(TTP)이 가장 적합한 진단이다. TTP는 ADAMTS13 활성이 감소하여 대형 von Willebrand 인자 멀티머에 의해 미세혈전이 형성되고 적혈구가 파괴되는 병태를 보이며, 응급 치료는 즉시 시행하는 혈장교환술(플라스마 교환)이다. 혈장교환술은 항-ADAMTS13 항체를 제거하고 정상 혈장을 공급하여 ADAMTS13을 보충하므로 병인적·치료적 효과가 있다. 스테로이드는 보조요법으로 병행 가능하지만 단독 요법으로는 불충분하다. 따라서 적절한 치료는 혈장교환술이다. 정답은 (2) 혈장교환술이다.

오답 선지

① 응급투석술: 급성 신부전으로 요독증이나 지속적 투석이 필요할 때 시행하는 처치이다. 이 환자에서는 신기능 장애가 경미하고 주된 병태는 ADAMTS13 결핍에 의한 TTP이므로 투석이 근본적 치료가 아니다.

③ 전신항암요법: 전신항암요법은 악성종양 치료에 해당하며 TTP의 표준 치료가 아니다. 암과 관련된 특별한 경우가 아니라면 적절하지 않다.

④ 고용량스테로이드: 고용량 스테로이드는 면역매개성 TTP에서 보조적으로 사용될 수 있으나, 급성기에는 즉시 혈장교환술을 시작하는 것이 우선이며 스테로이드 단독으로는 치료에 충분하지 않다.

⑤ 에쿨리주맙: 에쿨리주맙은 보체 억제제로 비전형 용혈뇨증후군(aHUS)에서 효과적이다. ADAMTS13 결핍에 의한 TTP에는 적응증이 아니며 효과적이지 않다.