혈액종양-22-총평 1교시, 23번

23번

[혈액종양-22-총평]

50세 남자 환자가 입안이 헐어 식사를 잘 할 수 없고, 기운 없는 증상과 걸을 때 숨차는 증상으로 내원. 8년 전 베체트병으로 소장말단부 절제술 시행 받았으며, 현재는 특별한 약물 복용 없이 지냈다고 함. 백혈구 5300/mm3, 혈색소 7.0 g/dL, PLT 198,000/mm3, 그물모양적혈구 2.5%, MCV 120 fL (참고치, 80~95), 페리틴 100 ng/mL (참고치, 10~150), 젖산탈수효소 290 U/L (참고치, 115~220)을 보였다. 다음의 사진은 말초혈액 도말 소견이다. 가장 의심되는 진단은?

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해설

정답은 비타민 B12 결핍에 의한 거대적아구성 빈혈이다.

회장 말단부 절제술 병력(비타민 B12-내인성인자 복합체의 흡수부위 손실)과 구강 점막의 궤양 소견은 B12 흡수를 방해하는 명확한 병인이다. 검사 소견에서 Hb 7.0 g/dL의 중증 빈혈, MCV 120 fL의 뚜렷한 대적구성 빈혈, 정상 범위의 페리틴(철결핍 배제), LDH 상승(비효율적 조혈로 인한 세포파괴를 시사), 말초도말에서 관찰되는 큰 타원적혈구와 과분절 호중구 소견은 모두 거대적아구성 빈혈을 강하게 시사한다. 이러한 임상적·병력적 배경으로 가장 가능성이 높은 진단은 비타민 B12 결핍에 의한 거대적아구성 빈혈이며, 확진을 위해 혈청 비타민 B12, 메틸말론산·호모시스테인 검사를 시행하고 비타민 B12 보충(초기 주사 후 유지요법)을 시작하는 것이 적절하다.

오답 선지

① Pernicious anemia: 퍼니셔스 빈혈(자가면역성 위축성 위염으로 인한 내인성인자 결핍)은 B12 결핍을 초래할 수 있으나, 본 환자에게는 회장 말단부 절제술이라는 명확한 기전이 있어 흡수장애의 원인이 외과적 절제에 의해 잘 설명된다. 퍼니셔스를 지지하는 추가 소견(항내인성인자 항체 등)이 제시되지 않았다.

② Myelodysplastic syndrome: 골수형성이상증후군은 비정상적 혈구형성과 다계통 세포감소를 보이지만 보통 혈소판·백혈구 감소 또는 광범위한 세포 이형성이 동반된다. 본 환자는 혈소판과 백혈구가 거의 정상이고 말초도말 소견이 거대적아구성 빈혈에 특이적이어서 MDS보다는 영양흡수장애에 의한 B12 결핍이 더 합리적이다.

③ Aplastic anemia: 무형성빈혈은 골수저형성에 의한 범혈구감소와 망상적혈구 감소가 특징이다. 본 환자는 혈소판과 백혈구가 보존되어 있고 망상적혈구가 완전히 감소하지 않았으며 MCV가 크게 증가한 점이 무형성빈혈과 맞지 않는다.

④ Anemia of chronic disease: 만성질환 빈혈은 대개 정상소적구성 또는 경도의 소적구성 빈혈이며 MCV가 120 fL로 뚜렷한 대적구성 변화와 과분절 호중구 소견은 특징적이지 않다. 또한 회장 절제술 병력과 구강 점막 소견은 B12 결핍을 더 잘 설명한다.