혈액종양-22-총평 1교시, 26번

26번

[혈액종양-22-총평]

평소 건강하던 21세 남자, 3일 전부터 복통, 고열, 혈액이 섞인 설사로 내원. 의식은 명료 하였으며, 멍은 보이지 않았으나, 혈액이 섞인 설사가 하루 6차례 지속되었다. 체온 38.0도, 혈압은 140/80 mmHg, 맥박수 110회/분, 호흡수 20회/분였다. SARS-corona virus 19 PCR (-). 혈액검사는 백혈구 5,500/mm3, 혈색소 8.0 g/dL, 혈소판 56,000/mm3, 그물모양 적혈구 13.0%, 총 빌리루빈 3.6 mg/dL, 직접 빌리루빈 0.8 mg/dL, BUN 39 mg/dL, 크레아티닌 2.8 mg/dL, LDH 850 U/L (참고치, 115~220), 소변검사: WBC 0, RBC 0. 프로트롬빈시간 12.0초 (참고치, 10.1~13.0), 활성화부분트롬보플라스틴시간 38초 (참고치, 26.3~39.4). 환자의 말초 혈액 도말 검사에서 schisocyte가 3~4/HPF 관찰됨. ADAMTS13 activity 35%. 이 환자의 관련된 원인으로 가능성이 높은 것은?

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해설

21세 남자 환자에서 혈변을 동반한 설사 후 용혈성 빈혈 소견(헤모글로빈 8.0 g/dL, 망상적 적혈구 13%, schistocyte 관찰, LDH 상승, 간접 빌리루빈 증가), 혈소판 감소(56,000/mm3), 급성 신손상(BUN 39, Cr 2.8)이 동반되어 미세혈관성 용혈성 빈혈(MAHA)·혈소판 감소·신기능 이상의 삼합을 보인다. 이는 전형적인 용혈성 요독 증후군(HUS)의 소견이며, HUS는 주로 Shiga 독소를 생산하는 장출혈성 대장균(Enterohemorrhagic E. coli, EHEC)에 의해 유발된다. ADAMTS13 활성이 35%로 TTP에서 보이는 심한 저하(대개 <10%)에 해당하지 않고, PT/aPTT가 정상으로 DIC 가능성도 낮으므로 본 증례의 원인으로 가장 가능성이 높은 병원체는 Enterohemorrhagic E. coli이다. 정답: (4) Enterohemorrhagic E. coli

오답 선지

① Enteroaggregative E.coli: Enteroaggregative E. coli는 점착성 바이오필름 형성으로 지속적·수양성 설사를 일으키며, Shiga 독소 생성이나 HUS 유발과는 관련이 없다.

② Enteropathogenic E.coli: Enteropathogenic E. coli는 주로 영·유아에서 attaching-and-effacing 병변으로 분비성 설사를 유발하며 Shiga 독소를 생성하지 않아 HUS와 관련성이 낮다.

③ Enterotoxigenic E.coli: Enterotoxigenic E. coli는 heat-labile/heat-stable toxin에 의한 분비성(여행자) 설사를 일으키며 혈변이나 HUS를 유발하지 않는다.

⑤ Enteroinvasive E.coli: Enteroinvasive E. coli는 장 점막을 침범해 발열과 혈변을 일으킬 수 있으나 Shiga 독소를 생성하지 않아 HUS와의 관련성은 일반적으로 낮다.