혈액종양-22-총평 1교시, 31번

31번

[혈액종양-22-총평]

72세 남자환자가 수개월 전부터 발생한 어지러움과 호흡곤란, 잇몸출혈, 상하지에 출혈성 반점이 발생하여 시행한 일반혈액검사상 이상소견으로 전원되었다. 결막은 창백했으며, 간비장종대는 촉지되지 않았다. 범혈구감소증으로 골수 검사를 시행했으며, 이형성은 관찰되지 않았고, 골수 조직검사는 아래와 같다. WBC 0.52×103/µL (정상치 4.0~11.0), ANC 0.9×103/µL (정상치 1.8~7.7), Hemoglobin 5.0 g/dL (정상치 13.5~17.5), Hematocrit 15.3% (정상치 41~53), Reticulocyte 0.2% (정상치 0.5~1.5), MCV 92.6 fL (정상치 80~100), MCHC 36.9 fL (정상치 32~36), Platelet 7×103/µL (140~430). 가장 가능성이 높은 진단은 무엇인가?

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해설

가장 가능성이 높은 진단은 중증 또는 초중증 재생불량빈혈(선택지 4, 5)이다.

근거:
- 범혈구감소증: 백혈구, 헤모글로빈, 혈소판이 모두 현저히 감소(예: WBC 0.52×10^3/µL, Hb 5.0 g/dL, 혈소판 7×10^3/µL).
- 망상적혈구율이 낮음(0.2%)으로 골수의 조혈저하(저생성 빈혈)를 시사.
- 골수 조직검사에서 이형성이 관찰되지 않고 저형성(지방화) 소견을 보여 재생불량빈혈에 합치.
- 간·비장종대가 없어 말초파괴(sequestration) 기전이나 용혈성 기전보다 골수성 저생성 원인이 더 타당.

중증도 판정: 골수 저형성에 더해 혈소판 <20,000/µL 및 망상적혈구 <1% 등은 중증 재생불량빈혈에 해당하고, 절대호중구수(ANC)가 매우 낮은 경우(일반적으로 <200/µL)는 초중증으로 분류된다. 본 증례는 혈소판과 망상적혈구 기준을 충족하고 호중구도 크게 감소하여 중증에서 초중증 범주에 해당하므로 정답은 4번과 5번이다.

오답 선지

① 철 결핍성 빈혈(iron deficiency anemia): MCV가 정상 범위(92.6 fL)이고 범혈구감소증 및 심한 혈소판감소가 동반된 점은 철결핍성 빈혈과 부합하지 않는다. 철결핍성 빈혈은 주로 미세구성(저색소) 적혈구와 골수 내 철 결핍 소견을 보며 골수 저형성으로 인한 범혈구감소증을 설명하지 못한다.

② 자가면역성 용혈 빈혈(autoimmune hemolytic anemia): 자가면역성 용혈빈혈이라면 망상적혈구가 증가하고 LDH·간접 빌리루빈 상승, 직접항글로불린검사 양성 등의 용혈 지표와 골수의 적혈구계 과증식이 관찰된다. 본 증례는 망상적혈구가 감소하고 골수 저형성 소견이 있어 용혈성 기전과 일치하지 않는다.

③ 특발성 혈소판 감소증(idiopathic thrombocytopenia purpura): 특발성 혈소판감소증(ITP)은 주로 혈소판만 선택적으로 감소하고 백혈구·적혈구는 정상이다. 골수에서는 거대핵세포(메가카리오사이트)의 증가가 보이며 범혈구감소증 및 골수 저형성 소견을 설명하지 못한다.