혈액종양-22-총평 1교시, 32번

32번

[혈액종양-22-총평]

62세 남자가 건강검진에서 수 년간 지속되는 적혈구 증가로 병원에 왔다. 기저질환 및 특별한 과거력은 없고 담배는 피우지 않는다고 하였다. 비장 비대는 없었다. WBC 8,300/μL (4,000~10,000), hemoglobin 19.6 g/dL (13~17), platelet 255,000/μL (150,000~350,000), JAK2 V617F: 양성. 치료는?

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해설

이 환자는 수년간 지속된 적혈구 증가와 JAK2 V617F 양성 소견으로 진성적혈구증가증(polycythemia vera, PV)으로 판단된다. 62세로 연령 기준에서 60세 초과에 해당하므로 혈전 위험 측면에서 고위험군이다. 치료 원칙은 모든 환자에 저용량 아스피린을 투여하고(금기 시 제외), 남성의 경우 hematocrit를 <45%로 유지하는 것이다. 낮은 위험군(≤60세, 혈전병력 없음)에서는 저용량 아스피린과 사혈이 표준이다. 고위험군에서는 세포감소요법(일차 약물: hydroxyurea)과 저용량 아스피린이 권고되며, 필요 시 사혈을 병행하여 hematocrit를 신속히 낮추고 유지한다. 따라서 이 환자에게 적절한 치료는 저용량 아스피린과 사혈 및 저용량 아스피린과 hydroxyurea로, 선택지에서는 2번과 3번이 정답이다.

오답 선지

① Low dose aspirin 단독 투여: 저용량 아스피린 단독 투여는 고위험군 PV에서 불충분하다. 혈전 예방을 위해서는 hematocrit를 목표치(<45%)로 낮추기 위한 사혈 또는 세포감소요법이 필요하다.

④ Low dose aspirin과 anagrelide 투여: Anagrelide는 주로 필수혈소판증가증에서 혈소판을 감소시키기 위해 사용되며 적혈구 과다를 교정하지 못한다. PV의 표준 1차 치료가 아니며 적절하지 않다.

⑤ Low dose aspirin과 ruxolitinib 투여: Ruxolitinib은 JAK 억제제로서 hydroxyurea에 불응하거나 내약성이 없는 경우(또는 증상성 비장종대 등 특정 적응증) 사용하는 2차 치료제이다. 초기 표준 치료로는 권고되지 않는다.