혈액종양-22-총평 1교시, 34번

34번

[혈액종양-22-총평]

52세 여자가 6시간 전부터 의식이 흐려져 병원에 왔다. 혈압 100/80 mmHg, 맥박 108회/분, 호흡 20회/분, 체온 38.7°C였다. 전신에 출혈점과 자색반이 있었고, 간과 비장은 만져지지 않았다. 말초혈액 펴바른표본(peripheral blood smear)에서 다수의 분열적혈구(schistocyte)가 관찰되었다. 혈액검사결과는 다음과 같았다. WBC 3,300/μL (4,000~10,000), hemoglobin 8.6 g/dL (12~16), platelet 25,000/μL (150,000~350,000), reticulocyte 6.2%, BUN 20 mg/dL (10~26), Creatinine 1.1 mg/dL (0.7~1.4), Total bilirubin 3.4 mg/dL (0.1~1.2), LDH 1,530 U/L (120~250), Prothrombin time 13.5 sec (12.7~15.4), Activated partial thromboplastin time 30.2 sec (26.3~39.4). 감별진단을 위해 가장 중요한 검사는?

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해설

52세 여성의 발열, 의식 변화, 전신 자반·출혈점, 다수의 분열적혈구, 고LDH·고빌리루빈·망상적혈구 증가와 중증 혈소판감소는 마이크로혈관성 용혈성 빈혈(MAHA)과 혈소판감소를 동반하는 혈전성 혈소판감소성 자반증(TTP)을 강하게 시사한다. 혈액응고시간(PT, aPTT)이 정상인 점은 DIC를 지지하지 않는다. TTP는 ADAMTS13 효소 활성이 극히 저하되어 초대형 vWF 멀티머에 의한 혈소판 응집이 발생하는 질환이므로, 감별진단에 가장 중요한 검사는 ADAMTS13 활성(및 억제인자) 측정이다. 의심되면 검사 결과를 기다리지 말고 즉시 혈장교환술을 시작해야 한다.

오답 선지

① Osmotic fragility test: 용적취약성검사는 유전적 구형적혈구증을 진단하는 검사로 만성 구형적혈구형 용혈에서 사용된다. 본 증례의 급성 MAHA와 중증 혈소판감소를 설명하지 못한다.

② EMA binding test: EMA 결합검사는 역시 유전적 구형적혈구증(hereditary spherocytosis) 확인에 쓰이는 검사로, 급성 MAHA/TTP의 감별에는 유용하지 않다.

③ Flow cytometry(CD55, CD59): 흐름세포검사(CD55, CD59)는 PNH 진단에 사용된다. PNH는 보체매개 용혈과 혈색소뇨가 특징이며 분열적혈구가 주 소견이 되지 않고 본 증례와 같은 전형적 TTP 양상(심한 혈소판감소·신경증상 등)과는 일치하지 않는다.

⑤ Antiplatelet antibody test: 항혈소판항체검사는 면역성 혈소판감소증(ITP) 보조 진단에 쓰이나, ITP는 보통 선택적 혈소판감소를 보이며 용혈 소견(분열적혈구, 고LDH, 고빌리루빈)을 동반하지 않는다.