혈액종양-22-총평 1교시, 35번

35번

[혈액종양-22-총평]

52세 여자가 6시간 전부터 의식이 흐려져 병원에 왔다. 혈압 100/80 mmHg, 맥박 108회/분, 호흡 20회/분, 체온 38.7°C였다. 전신에 출혈점과 자색반이 있었고, 간과 비장은 만져지지 않았다. 말초혈액 펴바른표본(peripheral blood smear)에서 다수의 분열적혈구(schistocyte)가 관찰되었다. 혈액검사결과는 다음과 같았다. WBC 3,300/μL (4,000~10,000), hemoglobin 8.6 g/dL (12~16), platelet 25,000/μL (150,000~350,000), reticulocyte 6.2%, BUN 20 mg/dL (10~26), Creatinine 1.1 mg/dL (0.7~1.4), Total bilirubin 3.4 mg/dL (0.1~1.2), LDH 1,530 U/L (120~250), Prothrombin time 13.5 sec (12.7~15.4), Activated partial thromboplastin time 30.2 sec (26.3~39.4). 가장 먼저 시도할 치료는?

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해설

52세 여성의 임상·검사 소견은 전형적인 혈전성 혈소판감소성 자반증(TTP)을 시사한다. 의식저하라는 신경학적 증상, 발열, 전신의 출혈점·자색반, 중증 혈소판감소(25,000/μL), 말초도말에서의 다수의 분열적혈구(schistocyte), 망상적혈구 증가(6.2%), LDH 고도 상승(1,530 U/L), 총빌리루빈 상승(3.4 mg/dL) 등은 미세혈관성 용혈성 빈혈(MAHA)과 혈소판 소모를 동시에 보여준다. 반면 PT와 aPTT가 정상 범위로 DIC보다는 TTP에 더 부합한다. TTP는 보통 항-ADAMTS13 자가항체에 의한 ADAMTS13 기능 저하로 인해 대형 vWF 멀티머가 제거되지 않아 소혈관 내에 혈소판성 혈전이 생기는 질환이다. 치료로는 자가항체를 제거하고 ADAMTS13을 보충하기 위해 즉시 혈장교환술(플라스마페레이시스)을 시작하는 것이 생명을 구하는 표준 초치료이며, 검사 결과를 기다리지 않고 즉시 시행해야 한다. 스테로이드는 병용할 수 있고, 재발성 또는 불응성 경우에는 리툭시맙을 추가 고려한다. 따라서 가장 먼저 시도할 치료는 혈장교환술(Plasma exchange)이다.

오답 선지

① IV immunoglobulin: 정맥면역글로불린(IVIG)은 주로 면역성 혈소판감소증(ITP) 등에서 급속한 혈소판 증가를 유도할 때 사용된다. TTP의 초치료로는 효과적인 표준 치료가 아니며, TTP에서는 자가항체 제거와 ADAMTS13 보충을 위한 혈장교환술이 우선이다.

③ Eculizumab: 에쿨리주맙은 보체 억제제로 비정형 용혈성 요독증후군(aHUS) 등 보체매개 질환에서 효과적이다. ADAMTS13 결핍에 의한 TTP의 표준 치료는 아니어서 초치료로 적절하지 않다.

④ Rituximab: 리툭시맙은 항-CD20 항체로 항-ADAMTS13 자가항체를 표적해 재발성·불응성 TTP에서 유용하지만, 즉각적인 표준 초치료를 대체하지는 못한다. 우선 혈장교환술을 실시한 뒤 보조적·추가적 치료로 고려한다.

⑤ Supportive care: 단순 지지요법만으로는 급성 TTP를 치료할 수 없어 치명적일 수 있다. 혈장교환술을 지연하면 사망률이 높아지므로 즉시 적극적 치료가 필요하다. 또한 혈소판 수혈은 원칙적으로 TTP에서 마이크로혈전 형성을 악화시킬 수 있어 금기(치명적 출혈 시 예외)다.