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[혈액종양-22-총평]
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해설
정답은 (4) 만성골수성백혈병(chronic myeloid leukemia)입니다.
WHO 분류(개정 4판)에서 골수증식종양(MPN)에는 BCR-ABL1 양성 만성골수성백혈병, 진성적혈구증가증(polycythemia vera), 본태성혈소판증가증(essential thrombocythemia), 원발성 골수섬유증(primary myelofibrosis) 등 전형적인 MPN 계열이 포함됩니다. 만성골수성백혈병은 Philadelphia 염색체(BCR-ABL1 융합유전자)를 특징으로 하는 전형적인 골수증식종양으로 WHO 분류상 MPN에 속하므로 정답입니다.
오답 선지
① 골수형성이상증후군(myelodysplastic syndrome): 골수형성이상증후군은 골수세포의 비효율적 조혈과 형태학적 이상을 특징으로 하는 별개의 범주(MDS)에 속하며 MPN과는 구분된다.
② 만성골수단구백혈병(chronic myelomonocytic leukemia): 만성골수단구백혈병은 골수형성이상증후군과 골수증식종양의 중첩 양상을 보이는 MDS/MPN 중첩형으로 분류되어 단독 MPN에 포함되지 않는다.
③ 전신비만세포증가증(systemic mastocytosis): 전신비만세포증가증(systemic mastocytosis)은 비만세포의 클론성 증식 질환으로 WHO 분류에서 비만세포증(mastocytosis) 항목에 속하며, 전형적 MPN 범주와는 별도로 취급된다.
⑤ 모구형질세포양수지상세포종양(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm): 모구형질세포양수지상세포종양(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm)은 플라즈마구형 수지상세포에서 유래하는 공격적인 악성종양으로 WHO 분류상 별도의 엔티티로 다루어지며 MPN에 포함되지 않는다.