혈액종양-22-총평 1교시, 55번

55번

[혈액종양-22-총평]

4세 남아가 2주 전부터 있어온 좌측 고관절 통증을 주소로 외부병원 내원 후 시행한 혈액검사상 WBC 5,670/mm3, Hb 10.9 g/dL, Platelet 120,000/mm3, CRP 14.26 mg/dL, ESR 75 mm/hr를 보여 골수염 및 관절염 의심하여 고관절 흡인 및 항생제 치료하였으나, 고관절 통증 심해지고 발열이 동반되어 시행한 MRI상 패혈성관절염 혹은 악성혈액질환 의심소견을 보여 추가 검사 및 치료위해 전원 되었다. 말초혈검사상 WBC 10,900/mm3, Hb 9.2 g/dL, Platelet 118,000/mm3, retic 1.01%이었다. 골수검사상 아래 그림과 같이 유핵세포의 대부분이 큰 핵을 가지고 소량의 세포질을 보이는 비정상 모세포로 대치되어 있었고, 이들 세포는 면역표현형검사상 CD10과 CD19에 양성을 보였으며, 염색체 검사상 57,XX,+X,+X,+4,+8,+9,+10,+14,+15,+18,+21,+21[4]/46,XX [16]를 보였다. 이 환자에서 올바른 기술은?

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해설

이 환자의 골수 소견과 면역표현형(CD10+, CD19+)은 B-전구세포 급성 림프모구성 백혈병(B-ALL)을 시사한다. 염색체 검사에서 57개의 염색체를 보이는 고배수성(hyperdiploidy, 염색체 수 >50)은 소아 B-ALL에서 예후가 양호한 인자로 알려져 있으며, 환자의 연령(4세)과 낮은 초기 백혈구 수도 좋은 예후에 해당한다. 소아 ALL 치료에는 중추신경계 침습 및 재발을 예방하기 위한 중추신경계 예방요법(대개 요추천자를 통한 intrathecal methotrexate 등)이 표준적으로 포함되므로 중추신경계 예방요법이 필요하다는 진술이 옳다. 정답: 4

오답 선지

① 예후 불량군이다.: 염색체에서 51–65개에 해당하는 고배수성은 소아 B-ALL에서 좋은 예후 인자로 알려져 있다. 또한 환자의 연령과 낮은 초기 WBC는 좋은 예후를 시사하므로 예후가 불량하다는 진술은 부적절하다.

② 관해유도에 성공할 가능성이 약 80% 정도이다.: 소아 ALL의 관해유도율은 일반적으로 매우 높아 대개 90%를 넘거나 95%에 근접한다. 고배수성 등 양호한 예후 인자를 가진 환자는 관해유도 성공률이 더 높으므로 '약 80%'라는 수치는 과소평가이다.

③ 관해유도의 초기치료로 prednisone, vincristine, L-asparaginase와 daunorubicin의 4제요법이 흔히 추천된다.: 유도관해에 steroid, vincristine, L-asparaginase에 anthracycline(daunorubicin)을 추가하는 4제 요법을 사용하는 경우도 있으나 이는 주로 고위험군이나 특정 프로토콜에서 시행된다. 표준위험군 소아에서는 3제 요법으로 유도하는 경우가 흔하므로 '흔히 추천된다'는 일반화는 정확하지 않다.

⑤ HLA-일치 형제 공여자가 있을 경우 일차관해에서 조혈모세포이식이 필요하다.: HLA-일치 형제 공여자가 있더라도 일차 관해에서 동종 조혈모세포이식은 예후 양호군에서는 권장되지 않는다. 동종이식은 주로 고위험 인자나 지속적 MRD 양성, 재발 또는 난치성 병례에서 고려된다.