혈액종양-22-총평 1교시, 60번

60번

[혈액종양-22-총평]

56세 여자. 일반혈액검사: Hb 5.9 g/dL, WBC 3,500/μL (neutrophil 32%), platelets 54,000/μL, 혈청 erythropoietin 89 mIU/mL. 골수검사: 세포충실도 40%, myeloblasts 1.8%. 염색체검사: 정상 핵형. 유전자검사: TET2 유전자 변이. 상기 환자에서 빈혈의 개선을 위하여 우선적으로 시행해 볼 수 있는 치료는?

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해설

56세 여성의 검사 소견(골수모세포 1.8%, 골수 세포충실도 40%, 정상 핵형)은 저위험 MDS에 해당하며, 혈청 EPO가 89 mIU/mL로 내인성 EPO가 심한 빈혈에 비해 과도하게 높지 않은 편이다. 가이드라인상 내인성 EPO가 낮을수록(대개 <500 mIU/mL, 특히 <100–200 mIU/mL에서) ESAs에 대한 반응이 좋으므로 빈혈 개선을 위해 우선적으로 시도할 치료는 Erythropoiesis stimulating agents(ESAs)이다. TET2 변이는 MDS에서 흔히 관찰되는 분자변이로 ESAs 적응을 바꾸지 않는다.

오답 선지

② Immunosuppressive treatment(IST): 면역억제치료는 주로 저(低)세포성 MDS(골수저하성)나 젊은 환자에서 고려되며, 골수 세포충실도가 낮은 소견이 명확할 때 효과적이다. 본 환자는 세포충실도가 연령대에 비해 저하되어 있지 않아 적응증에 해당하지 않는다.

③ Luspatercept: 루스파테셉트는 주로 링사이더로브를 동반한 저위험 MDS(특히 SF3B1 변이 동반)에서 ESA 불응 시 사용된다. 현재 환자에게 링사이더로브/SF3B1 소견이 제시되지 않았고 ESA가 우선 고려되어야 한다.

④ Lenalidomie: 레날리도마이드는 del(5q) MDS에서 특히 효과적이다. 본 환자는 염색체검사에서 del(5q) 소견이 없고 비-del(5q) 환자에서는 반응률이 낮고 혈구감소를 악화시킬 위험이 있어 적합하지 않다.

⑤ Hypomethylating agents(HMAs): 하이포메틸화제는 주로 고위험 MDS(높은 골수모세포 비율, 불리한 핵형)이나 질병 진행 시 사용된다. 이 환자는 골수모세포 비율이 낮고 정상 핵형의 저위험 소견으로 빈혈 개선을 위해 우선 선택할 치료는 아니다.