혈액종양 22 총합평가

해설

Bronchiolitis obliterans(수축성 세기관지염)는 세기관지의 섬유화성 협착으로 소기도가 점차 폐쇄되는 만성 폐질환이다. 특히 조혈모세포 이식 후의 만성 이식편대숙주병(chronic GVHD)이나 폐이식 후의 만성 거부반응(BOS)과 연관되어 발생하는 경우가 흔하다. 폐기능검사에서는 전형적인 폐쇄성 패턴(FEV1 감소, FEV1/FVC 감소)을 보이고, 흉부 CT에서는 공기갇힘(air trapping)이나 모자이크 감쇠 소견이 관찰될 수 있다. 병리적으로 섬유화가 진행되므로 가역성이 낮아 코르티코스테로이드에 잘 반응하지 않고 발병 이전의 폐 상태로 완전 회복되는 경우는 드물다. 따라서 “스테로이드를 투여하는 경우 잘 반응하고 발병 이전의 폐 상태로 회복가능하다”는 설명이 틀리다. 정답: 4번.

오답 선지

① 이식 후 발생할 수 있는 만성 폐질환이다.: 이식 후 발생할 수 있는 만성 폐질환이라는 설명은 옳다. 조혈모세포 이식 후 chronic GVHD나 폐이식 후의 만성 거부반응으로 흔히 발생한다.

② Obstructive pattern이다.: Obstructive pattern이라는 설명은 옳다. 폐기능검사에서 FEV1 감소와 FEV1/FVC 저하 등 폐쇄성 소견을 보인다.

③ Small airway의 폐쇄를 야기한다.: Small airway의 폐쇄를 야기한다는 설명은 옳다. 병리적으로 세기관지의 섬유화성 폐쇄가 주된 기전이다.

⑤ Chronic GVHD와 관련되어 있다.: Chronic GVHD와 관련되어 있다는 설명은 옳다. 조혈모세포 이식 후 만성 이식편대숙주병과 연관되어 발생하는 대표적 폐합병증이다.