혈액종양-22-총평 1교시, 65번

65번

[혈액종양-22-총평]

72세 남자환자가 건강검진에서 우연히 발견된 혈액검사 이상소견을 주소로 내원하였다. 과거력상 고혈압 외 앓고 있는 질환은 없었고, 신체검진에서 좌측 늑골 3 cm 아래로 비장이 만져졌다. 시행한 혈액검사와 골수검사 결과는 아래와 같다. Hemoglobin 11.6 g/dL (≥13), WBC 86,700/mm3 (4,000-10,000) [neutrophil 28%, lymphocyte 32%, monocyte 9%, eosinophil 3%, promyelocyte 7%, myelocyte 15%, metamyelocyte 5%, myeloblast 1%] Platelet 523,000/mm3 (150,000-400,000). 골수흡인 검사 결과가 제시되어 있다. 가장 의심되는 질환의 진단을 위해 추가로 시행해야 할 검사 중 가장 옳은 것은?

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해설

환자는 현저한 백혈구 증가증(86,700/mm3)과 말초혈액에서의 골수 전구세포 유출(프로미엘로사이트 7%, 마이엘로사이트 15% 등), 혈소판 증가(523,000/mm3) 및 촉진되는 비장비대를 보인다. 이러한 소견은 골수증식성 질환, 특히 만성 골수성 백혈병(CML)을 강하게 시사한다. CML의 확진을 위해서는 필라델피아염색체(t(9;22)) 또는 BCR‑ABL1 융합유전자의 검출이 필수적이므로 염색체 분석 또는 major BCR‑ABL1 PCR 검사가 가장 적절한 추가 검사이다. BCR‑ABL이 음성일 경우에는 JAK2 등 다른 BCR‑ABL 음성 골수증식성질환을 평가하는 검사를 고려한다. 따라서 정답은 (3) 염색체 분석 또는 major BCR‑ABL1 PCR이다.

오답 선지

① Abdomen CT or ultrasonography: 복부 CT나 초음파는 비장 크기 측정이나 해부학적 평가에 유용하지만, 현재 의심되는 질환의 확진에는 결정적 역할을 하지 못한다. CML 확진을 위해서는 분자생물학적/유전학적 검사가 우선이다.

② JAK2 V617F: JAK2 V617F는 주로 BCR‑ABL 음성 골수증식성질환(예: PV, ET, PMF)에서 양성이다. CML 의심의 경우 우선적으로 Philadelphia 염색체/BCR‑ABL 검사를 시행하는 것이 적절하며, 그 결과가 음성일 때 JAK2 검사를 고려한다.

④ Serum and urine protein electrophoresis: 혈청·소변 단백질 전기영동은 다발골수종 등 단클론성 단백질병증 평가에 사용되는 검사로, 현재의 고도 백혈구증가와 골수 전구세포 유출, 비장비대 소견과는 관련성이 낮다.

⑤ Erythropoietin: 에리트로포이에틴 검사는 적혈구 증가(다혈구증) 감별에 유용한 검사이다. 이 환자는 적혈구가 증가한 상태가 아니므로 우선적으로 시행할 검사는 아니다.