혈액종양-22-총평 1교시, 66번

66번

[혈액종양-22-총평]

72세 남자환자가 건강검진에서 우연히 발견된 혈액검사 이상소견을 주소로 내원하였다. 과거력상 고혈압 외 앓고 있는 질환은 없었고, 신체검진에서 좌측 늑골 3 cm 아래로 비장이 만져졌다. 시행한 혈액검사와 골수검사 결과는 아래와 같다. Hemoglobin 11.6 g/dL (≥13), WBC 86,700/mm3 (4,000-10,000) [neutrophil 28%, lymphocyte 32%, monocyte 9%, eosinophil 3%, promyelocyte 7%, myelocyte 15%, metamyelocyte 5%, myeloblast 1%] Platelet 523,000/mm3 (150,000-400,000). 골수흡인 검사 결과가 제시되어 있다. 의심되는 질환에 대한 1차 치료로 가장 옳은 것은?

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해설

72세 남성의 소견 — WBC 86,700/mm3의 현저한 백혈구증가, 호중구계 전구세포들의 왼쪽 편위(promyelocyte/myelocyte/metamyelocyte 존재), 미성숙세포(blast) 비율이 낮음(1%), 비장비대 및 혈소판 증가 — 은 만성골수성백혈병(CML)의 전형적 소견을 시사한다. CML은 필라델피아 염색체(t(9;22))로 생성되는 BCR-ABL 융합 단백질의 지속적 티로신키나제 활성화가 병인으로, 1차 치료는 이를 표적하는 BCR-ABL 티로신키나제억제제(TKI)이다. 대표적 1세대 TKI인 이마티닙이 만성기 CML의 표준 1차 치료이므로, 가장 적절한 1차 치료는 이마티닙이다. (치료 전 BCR-ABL 검사로 확진 및 기저 검사 시행 필요)

오답 선지

① All-trans-retinoic acid: All-trans-retinoic acid는 급성 전골수구성 백혈병(APL, M3)의 표적치료제로, 비정상 프로미엘로사이트와 출혈 경향(DIC)이 특징인 APL에서 사용된다. 본 증례는 만성골수성백혈병 소견으로 ATRA는 적절하지 않다.

③ Induction chemotherapy: 유도화학요법은 주로 급성 골수성 백혈병(블라스트 ≥20% 또는 임상적 급성기)에서 필요하다. 현재 블라스트 비율이 매우 낮아 만성기 CML로 판단되며, 1차로는 TKI를 사용하고 전신적 유도화학요법은 적절하지 않다. 블라스트 위기 시에는 화학요법을 고려할 수 있다.

④ Rituximab: Rituximab은 CD20을 표적하는 항체로 주로 B세포 림프종이나 CD20 양성 만성 림프구성 백혈병 등에 사용된다. CML은 골수성(미엘로이드) 질환이므로 CD20 표적 치료는 적절한 선택이 아니다.

⑤ Allogeneic hematopoietic cell transplantation: 동종 조혈모세포 이식은 CML의 근치적 치료가 될 수 있으나, TKI가 효과적인 만성기에서는 1차 치료로 권장되지 않는다. 이식은 TKI 실패·내약성 문제 또는 진행기(예: 블라스트 위기)에서 고려되며, 고령 환자에서는 이식 관련 위험이 커 우선적으로 TKI 치료를 시행한다.