혈액종양 22 총합평가

해설

사진은 골수흡인 도말로, 다수의 과립이 풍부한 전골수구들이 관찰되며 세포질에 여러 개의 아우어 소체(Auer rods)가 뭉쳐 있는 ‘팩가트(faggot) cell’ 양상이 뚜렷하다. 핵은 비정형적이고 분엽 또는 쌍엽 형태를 보일 수 있다. 이러한 다량의 과립 및 아우어 소체를 동반한 전골수구의 축적은 급성전골수구백혈병(APL, M3)에 전형적이므로 정답은 (4) 급성전골수구백혈병이다.

APL은 t(15;17)에 의한 PML-RARA 융합을 특징으로 하며, 출혈성 합병증(특히 DIC) 위험이 높아 조기 진단 및 ATRA(유도치료) 기반의 특이적 치료가 중요하다.

오답 선지

① 만성골수단구백혈병(chronic myelomonocytic leukemia): 만성골수단구백혈병은 말초와 골수에서 지속적인 단핵구증가와 골수형성이상이 특징이다. 도말에서 아우어 소체가 집단을 이룬 전골수구가 주된 소견은 아니며, APL에서 보이는 과립성 전골수구의 다발적 축적과는 차이가 있다.

② 형질세포골수종(plasma cell myeloma): 형질세포골수종에서는 골수에 다수의 형질세포(핵의 편심, 시계상 염색질, perinuclear hof)가 우세하게 관찰된다. 과립이 풍부하고 아우어 소체가 많은 전골수구 소견은 나타나지 않는다.

③ 급성림프모구백혈병(acute lymphoblastic leukemia): 급성림프모구백혈병의 림프계 블라스트는 세포질이 적고 과립이나 아우어 소체가 없으며 염색질이 치밀하다. 따라서 아우어 소체가 많은 미엘로이드 전골수구 소견과는 일치하지 않는다.

⑤ 만성골수성백혈병(chronic myeloid leukemia): 만성골수성백혈병은 과립구 계열의 과다증식과 좌측 이동(미성숙 과립구 증가), 호염기구 증가 등이 특징이다. APL처럼 아우어 소체가 다수 뭉친 ‘팩가트’ 소견은 일반적이지 않으며, CML의 전형적 소견과는 차이가 있다(단, 급성화 시에는 블라스트 증가로 유사 소견이 될 수 있어 유전자 검사가 필요하다).