혈액종양-22-총평 1교시, 69번

69번

[혈액종양-22-총평]

32세 여자 환자가 2주 전부터 멍이 잘 들고 1주 전부터 잇몸출혈이 발생하여 내원하였다. 비장은 만져지지 않았고, 검사 결과는 다음과 같다. WBC 2,000/μL [myelocyte 2%, metamyelocyte 1%, segmented neutrophil 25%, lymphocyte 60%, monocyte 1%, blast 11%], Hb 6.1 g/dL, platelet 15,000/μL, PT INR 1.8, aPTT 65 sec, D-dimer 30.77 μg/mL FEU, FDP 93.8 μg/mL, Fibrinogen 85 mg/dL. 골수 흡인검체에서 다음과 같은 소견이 확인되었다. 우선적으로 시작할 약제는?

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해설

32세 여성의 출혈 양상(잇몸출혈, 멍)과 혈액검사 소견(혈소판 15,000/μL, Hb 6.1 g/dL, WBC 저하 및 말초에 blast 존재) 및 응고검사(PT·aPTT 연장, D‑dimer/FDP 상승, 저섬유소원 85 mg/dL)은 심한 DIC를 시사한다. 골수 도말 소견에서 과립이 풍부한 전골수구(및 Auer rod 묶음(faggot cell) 등 APL 특징 소견)가 보이면 급성 전골수구성 백혈병(acute promyelocytic leukemia, APL)이 강하게 의심된다. APL은 DIC로 인한 치명적 출혈 위험이 커서 확진(유전자 검사)을 기다리지 말고 즉시 all‑trans‑retinoic acid(ATRA)를 시작해야 한다. ATRA는 PML‑RARA 융합단백질에 작용해 악성 전골수구를 분화 유도하여 응고 이상을 빠르게 호전시키므로 우선 투여해야 하며, 동시에 혈소판·FFP·크라이오프리시피테이트 등으로 적극적인 지지요법과 분화증후군 모니터링(필요 시 스테로이드)을 병행해야 한다.

오답 선지

② Imatinib: Imatinib은 BCR‑ABL 양성 CML 또는 Ph+ ALL의 티로신키나제 억제제로 APL의 표준치료가 아니다. 골수의 전골수구성 병변과 DIC를 교정하지 못한다.

③ Eculizumab: Eculizumab은 보체 C5 억제제로 주로 PNH나 비정형 HUS에 사용된다. 백혈병이나 DIC 치료제로는 적절하지 않다.

④ IVIg: IVIg는 면역성 혈소판감소증에서 일시적으로 유효할 수 있으나 백혈병 자체 및 APL에서의 DIC를 교정하거나 근본치료가 되지 않는다.

⑤ Eculizumab: Eculizumab(중복 선택지)은 보체 억제제로 PNH/aHUS 적응증에 사용되며 APL의 응급치료로는 부적절하다.