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[혈액종양-22-총평]
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해설
만성 육아종성 질환(Chronic granulomatous disease, CGD)은 호중구의 NADPH oxidase 결핍으로 인해 산화적 폭발(oxidative burst)이 결손되어 포식된 미생물을 효과적으로 사멸하지 못하는 질환이다. 이로 인해 카탈라아제 양성 균에 의한 반복적 감염과 육아종 형성이 특징이며, NBT 환원검사 음성 또는 DHR 검사 이상을 보인다. 따라서 호중구 기능 이상으로 발생하는 질환은 Chronic granulomatous disease(정답: 5)이다.
오답 선지
① Apastic anemia: 재생불량성 빈혈(aplastic anemia)은 골수의 전반적 기능 저하로 인한 범혈구감소증(적혈구·백혈구·혈소판 감소)이 주된 병리로, 호중구의 기능적 결함이 원인은 아니다.
② Kostmann disease: Kostmann 병은 중증 선천성 호중구감소증(severe congenital neutropenia)으로 호중구 수 자체가 매우 낮아 감염에 취약하지만, 이는 주로 호중구 생성(수적) 결함이지 산화적 폭발 같은 기능적 결함과는 구분된다.
③ Fanconi anemia: Fanconi 빈혈은 DNA 손상 복구 이상으로 인한 골수부전 및 선천 기형을 특징으로 하는 질환으로, 호중구의 기능 이상이 원인인 질환은 아니다.
④ Gaucher disease: 고셔병(Gaucher disease)은 글루코세레브로시다아제 결핍에 따른 리소좀 저장질환으로 대식세포에 글리콜리피드가 축적되어 간비장비대·골병변 등을 일으키며 호중구 기능 결함과는 관련이 없다.