혈액종양 22 총합평가

해설

사진 및 임상 소견(65세 남성, 경부 림프절 종대)을 종합하면 여포성 림프종(follicular lymphoma)이 가장 가능성이 높다. 조직학적으로 림프절이 결절(여포) 형태로 치밀하게 증식하고 종양세포가 배중심세포(centrocyte)와 배대형세포(centroblast)로 구성되어 있어 배중심세포(=germinal center B-cell) 기원을 시사한다. 여포성 림프종은 B세포 표지자(CD20, CD10, BCL6 등)를 발현하고 대부분에서 t(14;18)(q32;q21)에 의한 IGH–BCL2 전좌로 BCL2 과발현을 보인다. 임상적으로는 중·노년층에서 무통성 림프절 종대가 흔하고 예후는 대체로 느리지만 일부에서 대세포로의 전환(DLBCL로의 변환)이 발생할 수 있다. 따라서 제시된 보기들 중 옳은 설명은 종양세포가 배중심세포 기원으로 centroblast 및 centrocyte로 구성된다는 것이다. 정답은 3번이다.

오답 선지

① T-세포 종양으로 장년의 환자에서 무통성 림프절 종대로 주로 발생한다.: 여포성 림프종은 T세포 종양이 아니라 배중심세포 기원의 B세포 림프종이다. 무통성 림프절 종대라는 임상적 특징은 맞지만 세포 계열을 T세포로 표기한 것은 잘못되었다.

② 서양인 보다 동양인에 호발하며 한국에서도 발생빈도는 증가 추세이다.: 여포성 림프종은 서구에서 더 흔하고 동양에서는 상대적으로 발생률이 낮다. 한국에서도 발생빈도가 증가하는 추세는 있으나 ‘동양인에 호발’이라는 표현은 부정확하다.

④ 거의 모든 경우에서 대세포(large cell transformation)로 전환된다.: 여포성 림프종은 일부에서 대세포 변환이 일어나지만 거의 모든 경우에서 변환된다는 표현은 과장이다. 누적 변환 위험은 일부 연구에서 수년 추적 시 수십 퍼센트 수준으로 보고된다.

⑤ 빽빽한 결절의 형태로 증식하며 미만성 증식이 없다는 점이 diffuse large B-cell lymphoma와의 차이점이다.: 여포성 패턴(결절성 증식)은 특징적이나 미만성 증식이 전혀 없다고 단정할 수는 없다. 일부 병변은 미만성 성장을 보이거나 고등급(예: grade 3B) 또는 변환된 경우 DLBCL과 유사한 미만성 양상을 보일 수 있다.