혈액종양 22 총합평가

해설

정답은 (5) 종양세포는 cytotoxic marker를 발현하며 CD56이 양성으로 관찰되는 경우가 많다. 조직소견에서 혈관주위성·혈관파괴성(angiocentric, angiodestructive) 이형 림프구 침윤과 광범위 괴사가 관찰되며, 이는 비강형(외인성) NK/T세포 림프종(nasal-type extranodal NK/T-cell lymphoma)의 전형적 소견이다. 이 병변은 Epstein–Barr virus(EBV) 연관성이 강하고 종양세포는 cytoplasmic CD3ε(+), CD2(+), CD56(+), 세포독성 단백질(TIA-1, granzyme B, perforin 등) 양성 소견을 보이는 경우가 많으므로 선택지 중 5번 문항이 가장 관련성이 높다.

오답 선지

① 가장 가능성이 높은 진단은 angioimmunoblastic T-cell lymphoma이다.: Angioimmunoblastic T-cell lymphoma은 주로 림프절에서 전신성으로 발생하며 전신 림프절병대, 발열, 발진, 다형성 침윤 및 여포수지상세포(follicular dendritic cell) 증식, 혈관내피세포 증대 등의 특징을 보인다. 부비동에서의 혈관파괴성·괴사성 병변과는 임상·조직학적으로 다르다.

② 코, 부비동, 구강, 피부, 위장관, 연부조직, 고환에서 호발하며 indolent course를 보인다.: 발생 부위(비강·부비동·구강·피부·위장관·연부조직·고환 등)는 일부 일치하지만 병의 경과가 indolent하다는 진술은 부정확하다. 비강형 NK/T세포 림프종은 보통 공격적이고 파괴적인 진행을 보이며 예후가 불량한 경우가 많다.

③ 종양세포는 다양한 크기로 관찰되며 세포자멸사나 조직의 괴사는 드문 편이다.: 종양세포의 크기 다양성은 관찰될 수 있으나 세포자멸사나 조직 괴사는 오히려 흔한 소견이다. 특히 혈관파괴로 인한 광범위 괴사가 이 질환의 중요한 조직학적 특징이다.

④ 90% 이상의 경우에서 T세포 수용체 유전자(TCR)는 클론성으로 나타난다.: 대부분이 NK세포 기원인 경우가 많아 T세포 수용체(TCR) 유전자의 재배열은 음성(비클론성)인 경우가 많다. 일부 T세포계열 변이에서는 클론성 TCR 재배열이 관찰될 수 있으나 전체의 대부분이 90% 이상 클론성을 보인다는 주장은 옳지 않다.