혈액종양-22-총평 1교시, 73번

73번

[혈액종양-22-총평]

37세 여자 환자가 경부림프절 종대로 내원하였다. 절제 생검을 시행한 결과 그림과 같은 조직학적 소견이 관찰되었다. 다음 중 가장 가능성이 높은 진단은?

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해설

절제 생검 조직에서 관찰되는 소견은 전형적인 Reed–Sternberg 세포(크고 이핵성 또는 거대 핵과 뚜렷한 핵소체를 가진 세포)와 림프구·호산구·형질세포 등으로 이루어진 반응성 염증성 배경이다. 이러한 형태학적 소견과 임상(37세 여성의 경부 림프절 종대)은 고전적 호지킨 림프종을 강하게 시사한다. 면역표현형으로는 CD15 양성, CD30 강양성, CD45 음성, PAX5 약한 양성 소견이 흔히 관찰된다. 따라서 정답은 (2) 고전적 호지킨 림프종이다.

오답 선지

① Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of MALT: MALT 림프종은 점막관련 림프조직에서 기원한 소형 B세포성 종양으로 림프상피병변과 비교적 균일한 소형 B세포의 증식을 보인다. Reed–Sternberg 세포와 혼합 염증성 배경을 특징으로 하는 호지킨 림프종의 형태와 일치하지 않는다.

③ Diffuse large B-cell lymphoma: DLBCL은 큰 비정형 B세포가 시트状으로 증식하여 림프절 구조를 붕괴시키는 양상이며, 전형적인 Reed–Sternberg 세포와 반응성 혼합 염증성 배경을 보이는 소견과는 다르다.

④ Burkitt lymphoma: Burkitt 림프종은 매우 높은 증식률과 'starry-sky' 양상(다수의 탐식성 대식세포) 및 균일한 중간 크기 세포들이 특징이며 c-MYC 전위가 동반된다. 제시된 거대 RS세포와 혼재된 염증성 배경과는 일치하지 않는다.

⑤ Anaplastic large cell lymphoma: ALCL은 큰 역형성 세포와 'hallmark cell' 형태, 강한 CD30 발현(일부는 ALK 양성)을 보이므로 형태적으로 일부 유사할 수 있으나 대개 ALK나 EMA, CD45 등의 면역표현형 차이로 구분된다. 전형적인 Reed–Sternberg 세포와 혼합 염증성 배경을 보이는 고전적 호지킨 림프종과는 면역·형태학적으로 차이가 있다.