혈액종양-22-총평 1교시, 9번

9번

[혈액종양-22-총평]

22세 여자환자가 2~3달 전부터 어지러움증과 2~3일 전부터의 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 과거력 및 이학적 검사 상 출혈의 증거는 없었다. 일반혈액검사에서 WBC 9,800/μL, Hb 6.9 g/dL, Hct 18.6%, PLT 153,000/μL, MCV 107 fL, 교정망상적혈구 7% 결과를 보였다. 말초혈액도말 검경 상 아래와 같은 소견이 관찰되었다. 진단을 위해 가장 먼저 시행해야 하는 검사는?

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해설

직접항글로불린검사(DAT, Direct Coombs test)를 먼저 시행한다.

환자는 출혈 소견 없이 중증 빈혈(Hb 6.9 g/dL)과 교정망상적혈구 7%로 망상적혈구 반응이 뚜렷하여 용혈성 빈혈이 강하게 의심된다. 망상적혈구는 크기가 커서 평균적혈구용적(MCV)을 상승시킬 수 있으므로 MCV 107 fL도 설명된다. 말초도말에서 다색성(망상적혈구)과 구형적혈구 소견이 관찰되는 경우 적혈구 표면에 IgG 또는 보체가 결합되는 자가면역성 용혈성 빈혈을 의심하게 되고, 이를 확인하는 검사가 직접항글로불린검사이다. 따라서 진단을 위해 가장 먼저 DAT를 시행해야 하며, 이후 총빌리루빈·LDH·하프토글로빈 등으로 용혈의 정도를 보조적으로 평가하고 필요 시 간접항글로불린검사로 혈청 항체를 확인한다.

오답 선지

② Serum iron/TIBC/ferritin: 철검사(철/총철결합능/페리틴)는 철결핍성 빈혈을 평가하는 검사로 주로 미세구성 저색소 빈혈에서 의미가 크다. 본 증례는 망상적혈구가 증가하고 MCV가 상승한 용혈 양상으로 철결핍을 먼저 의심하기에 적절하지 않다.

③ Osmotic fragility test: 삼투성 취약성 검사는 유전성 구형적혈구증 같은 적혈구 막 이상을 평가할 때 쓰인다. 유전성 구형적혈구증은 보통 가족력·만성 경과·MCHC 증가 등을 보이며, 자가면역성 용혈과 감별하려면 우선적으로 적혈구 표면 항체 유무를 확인하는 검사가 필요하다. 또한 현대에는 EMA 결합검사 등이 더 민감하게 사용된다.

④ Serum vitamin B12/folate: 비타민 B12/엽산 검사는 거대적아구성 빈혈을 감별하는 검사로, 이러한 경우에는 망상적혈구 반응이 낮거나 정상인 경우가 많고 과분절 호중구 등이 동반된다. 본 환자처럼 망상적혈구가 크게 증가한 경우에는 거대적아구성 빈혈보다는 용혈성 빈혈을 먼저 의심해야 한다.

⑤ Hemoglobin electrophoresis: 혈색소 전기영동은 탈라세미아나 기타 혈색소 이상을 진단하는 검사이다. 이러한 질환들은 주로 미세구성 빈혈이나 특정한 전기영동 패턴을 보이며, 급성으로 의심되는 자가면역성 용혈성 빈혈의 원인 규명을 위해 가장 먼저 시행할 검사는 아니다.