뇌하수체 기능저하증

: Hypopituitarism

뇌하수체 기능저하증은 거의 매년 국시에 출제되는 파트이다. 비교적 특징적인 병력이 주어지므로 (산후 출혈, 두개 수술/방사선 조사, 뇌하수체 샘종 등) 이러한 병력들이 뇌하수체 기능저하증을 시사할 수 있다는 사실을 알고 있어야 한다.

1. 개요

1) 정의: 뇌하수체 전엽의 전반적인 기능 저하로 호르몬의 결핍이 나타나는 질환

2) Hormone 부족이 나타나는 순서가 비교적 일정

(1) GH → FSH → LH → TSH → ACTH

(2) 소아: 성장지연 / 성인: Hypogonadism이 가장 먼저 나타남

발달/구조	Empty sella, congenital hypothalamic disorders(Kallmann syndrome 등), pituitary dysplasia, congenital CNS mass
외상	수술적 절제, 두부 외상, 방사선
신생물	뇌하수체 샘종, 뇌종양, 림프종, 백혈병, 뇌하수체 전이암(유방, 폐, 대장)
침윤/염증성	Sarcoidosis, Immunotherapy(CTLA-4 등)
혈관성	뇌하수체졸중, Sheehan’s syndrome, sickle cell disease, arteritis
감염	진균(Histoplasmosis), 기생충(Toxoplasmosis), TB, P. jirovecii

1) 뇌하수체 졸중(pituitary apoplexy)

(1) 급성 뇌하수체 내 출혈 → 조직 손상 (내분비적 응급 상황)

(2) 원인: 뇌하수체 샘종, 산후 합병증(Sheehan’s syndrome), 고혈압, DM 등

① 뇌하수체 샘종: 급격한 크기 증가로 인해 hemorrhagic infarction 발생

② 산후 합병증(Sheehan’s syndrome): 산후 출혈로 인해 충분한 혈류를 공급받지 못함

(3) 임상양상: 심한 두통, 오심/구토, 뇌막 자극 증상, 시야 장애, 의식 저하, 쇼크 등

(4) 치료

① 의식 저하, 시야 장애 (-): High-dose glucocorticoid, 보존적 치료

② 의식 저하, 악화되는/심한 시야 장애, 뇌신경 마비 동반 시: 응급 수술적 감압

(5) 후유증: 뇌하수체 기능저하증, 시야 장애는 조기에 수술 시 교정 가능

2) 쉬한 증후군(Sheehan’s syndrome)

(1) 임신 중 뇌하수체는 커지며 혈류에 민감해진 상태

(2) 산후 출혈이 발생할 경우 충분한 혈류를 공급받지 못하며 발생

(3) 후유증: 뇌하수체 기능저하증

1) 부족한 호르몬의 종류와 그 정도에 따라 임상양상이 달라짐

2) 결핍 호르몬 별 임상 양상

GH	소아: 성장지연 성인: Abnormal body composition (체지방↑, 근육량↓, bone mineral density↓, 이상지질혈증 등)
FSH/LH	F: 무월경, 불임, 유방/성기 위축, 성욕 감퇴 M: 성욕 감퇴, 발기부전, 고환위축/수염/털 소실(2차 성징)
TSH	Hypothyroidism 증상: 피로, 추위불내성, 변비 소아: 성장지연 * TSH 자극이 줄어들어 발생한 hypothyroidism이기 때문에 goiter는 없음
ACTH	부신기능저하증 증상: 무력감, 허약, 오심/구토, 탈수, 기립성 저혈압, 저혈당 * Adrenal insufficiency 증상 + mineralocorticoid 기능은 유지 (secondary adrenal insufficiency)
PRL	산후 수유 불가
* 뇌하수체 후엽 침범 시 (드묾)
ADH	다뇨, 다음, 요붕증
* 주로 GH → FSH → LH → TSH → ACTH 순서로 결핍이 나타남 * GH/Gonadotropin 결핍의 증상이 분명하지 않아 주로 ACTH 결핍에 의한 증상을 주소로 내원.

호르몬 결핍 상황이므로 호르몬 자극 검사를 시행한다.

1) 개별 결핍 호르몬에 대한 자극검사

결핍 호르몬별 자극 검사
GH	Insulin tolerance test(ITT), GHRH test, L-Arginine test, L-Dopa test
FSH/LH	GnRH test
TSH	TRH test
ACTH	Insulin tolerance test, CRH test, metyrapone test, ACTH stimulation test
PRL	TRH test
자극 검사별 검사 호르몬
투여 호르몬	자극되는 호르몬
Insulin	GH, ACTH 자극
TRH	TSH, PRL 자극
GnRH	LH, FSH 자극

2) 복합 호르몬 자극 검사: 여러 호르몬이 결핍된 경우 복합 호르몬 자극 검사 시행

복합 호르몬 검사 (Cocktail stimulation test)
Combined anterior pituitary test : GHRH, CRH, GnRH, TRH 등을 함께 투여

1) 결핍 호르몬 보충

(1) 뇌하수체 호르몬을 투여하지 않고, target 호르몬(갑상샘 호르몬, 성 호르몬, 코티솔, GH)을 직접 투여

(2) 생리적 호르몬 분비 패턴과 유사하게 투여

2) 보충 호르몬

결핍 호르몬	보충 호르몬
GH	Recombinant GH
FSH/LH	F : (cyclic E+P) Estrogen, Progesterone (임신 원할 시 : hCG, hMG) M : Testosterone
TSH	Levothyroxine
ACTH	Hydrocortisone, Prednisone
ADH	Desmopressin

3) 투여 순서: Cortisol → TH → (GH) → Sex hormone (성인은 GH 투여하지 않음)

* ACTH 결핍이 동반된 환자에서 갑상선 호르몬을 코티솔보다 먼저 투여 시 대사가 증가하며 상대적으로 코티솔이 더욱 부족해지고, adrenal crisis를 초래할 가능성이 있어 코티솔을 먼저 투여한다.

Harrison 21e, pp.2896-2902

뇌하수체 전엽 질환

비기능성 뇌하수체 종양

뇌하수체 후엽 질환

항이뇨호르몬 - 요붕증, SIADH