뇌하수체기능저하증
이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.
: Hypopituitarism
뇌하수체기능저하증은 거의 매년 국시에 출제되는 파트이다. 비교적 특징적인 병력들이(산후 출혈, 두개 수술/방사선 조사, 뇌하수체 샘종 등) 뇌하수체기능저하증을 시사할 수 있다는 사실을 알고 있어야 한다.
1. 개요
1) 정의: 뇌하수체 전엽의 전반적인 기능 저하로 호르몬의 결핍이 나타나는 질환
* 뇌하수체 후엽의 주요 호르몬인 ADH의 결핍은 요붕증 단원에서 다루고 있다.
2) Hormone 부족이 나타나는 순서가 비교적 일정
(1) GH → FSH → LH → TSH → ACTH
* 단, 위 순서와 관계없이 호르몬들 중 전부의 결핍이 발생할 수도, 일부의 결핍만 발생할 수도 있다.
(2) 소아: 성장지연 / 성인: Hypogonadism이 가장 먼저 나타남(성인의 GH 결핍은 눈에 띄지 않는 증상들이 많음)
2. 원인
발달/구조 | 선천성 시상하부 질환(Kallmann syndrome 등), 뇌하수체 이형성증 등 |
외상 | 수술적 절제, 방사선, 두부 외상 등 |
종양 | 뇌하수체 샘종, 기타 뇌종양, 뇌하수체 전이암(유방, 폐, 대장), 림프종/백혈병 등 |
침윤/염증성 | 유육종증, 면역항암제(anti-PD-1 등), 림프구성 뇌하수체염 등 |
혈관성 | 뇌하수체 졸중(Sheehan syndrome 등), 혈관염 등 |
감염 | TB, 진균(Histoplasma, Pneumocystis), 원생동물(Toxoplasma) 등 |
1) 뇌하수체 졸중(pituitary apoplexy)
(1) 급성 뇌하수체 출혈/경색 → 급성 뇌하수체기능저하증 → 내분비적 응급 상황
(2) 원인
① 뇌하수체 샘종: 샘종의 크기가 급격히 증가할 경우 출혈/경색에 취약해짐
② 쉬한 증후군(Sheehan syndrome): 임신 중 커진 뇌하수체가 산후 출혈로 인해 관류가 부족해져 발생
③ 기타: HTN, DM 등
(3) 임상양상
① 두통, 오심/구토, 뇌막 자극 징후, 시야장애, 의식저하 등: 뇌하수체 손상의 mass effect
② 피로, 저혈압 등: Cortisol 결핍이 주요 원인(adrenal crisis)
(4) 치료
① Mass effect(+): 응급 수술적 감압
② Mass effect(-): Steroid, 보존적 치료
(5) 후유증: 장기적 뇌하수체기능저하증, 시야장애(조기에 수술적으로 교정되지 않을 때) 등
2) 림프구성 뇌하수체염(lymphocytic hypophysitis)
(1) 출산 후 발생하는 자가면역반응에 의해 뇌하수체에 림프구가 침착되는 염증성 질환
(2) 치료: Steroid (수 개월 투여 후 대부분 호전)
3. 임상양상
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