갈색세포종

(1) Pheochromocytoma: 부신 수질 및 후복막강, 골반강, 흉강 내에서 발생할 경우

(2) Paraganglioma: 두경부, skull base, 목에서 발생할 경우

(1) Sympathetic tone이 높아 말초 혈관이 수축한 상태 → 고혈압

(2) 이미 혈관수축이 과하기 때문에 추가적으로 혈관수축이 발생할 여유가 없음

(3) 따라서 수술, 기립 등 혈관수축이 되어야 하는 상황에서 혈관수축이 되지 않아 기립성 저혈압 등 증상 발생

(4) 말초 혈관이 수축한 상태이기 때문에 혈류량 자체는 적음 → 저혈압 위험 있음

(1) 고혈압(episodic, continuous)

(2) 갑작스러운 classic triad: 두근거림, 두통, 식은땀

① 발작적으로 발생: Hormonal activity에 fluctuation이 있기 때문

② 유발 요인: 수술, 체위 변화, 운동, 임신, 소변, 약물

(1) 불안, 창백, 빈맥, 체중 감소(metabolic rate↑)

(2) 오심, 복통, 위약, 다뇨, 다음, 변비

(3) 기립성 저혈압, 확장심근병증(DCMP), 심부전

(4) Erythrocytosis, Glc↑, hyperCa

(1) 검사 종류: 혈장/소변 metanephrine, 혈장/소변 epinephrine 등

* Hormone activity의 fluctuation으로 인해 plasma epinephrine은 variation이 있으나 metanephrine은 비교적 일정하게 측정됨

(2) 애매하게 증가한 경우: 반복검사 or clonidine suppression test

(1) CT or MRI(T2WI)

• T2WI MRI가 extra-adrenal 병변 확인에 보다 우월

• Adrenal incidentaloma의 5%가 pheochromocytoma

(2) 핵의학적 검사

• ¹³¹I, ¹²³I-metaiodobenzylguanidine scintigraphy(MIBG), PET

• 유전성 증후군, 악성 갈색세포종 진단에 유용 (paraganglioma나 전이암을 잘 찾음)

* 종양 내부의 다량의 catecholamine이 혈액으로 유출될 경우 hypertensive crisis 유발 위험이 있기 때문이다.

(1) 수술 전 처치

① α-blocker → β-blocker (순서 중요. 반드시 α-blocker 먼저 사용)

• α-blocker: Phenoxybenzamine, prazosin, phentolamine

- 혈관수축의 완화 → 혈압 감소

• β-blocker: Propranolol, atenolol, metoprolol

- 빈맥, 두근거림이 완화

- β-blocker 먼저 투여시 심한 vasoconstriction과 고혈압 유발

② 고혈압 조절: CCB, ACEi (BP < 160/90으로 조절)

③ High salt diet, hydration

• 현재 vasoconstriction으로 혈장량이 줄어든 상태이기 때문에 부족한 volume 보충 + 기립성 저혈압 예방

(2) 수술 중 처치

① 수술 중 hypertensive crisis: Nitroprusside

② 수술 중 저혈압: 수액 보충

③ 부정맥, 빈맥 발생 시: Propranolol

(3) 수술 후: 종양 절제 직후 저혈압 및 저혈당 위험 높음 → 24시간 추적관찰 & 충분한 수액 보충

(1) 정의: 갈색세포종이 LN, 원격 전이 있는 경우 (폐, 뼈, 간 등의 혈행성 전이가 흔함)

(2) 유전성 증후군과 연관: RET, VHL, SDHD, SDHB gene mutation 등

(3) 치료: ¹³¹I-MIBG 등의 핵의학적 치료 → α-blocker로 증상 조절 등을 시도하나, 어려움

(4) 기타 치료: Tumor mass reduction, chemotherapy, radiotherapy 등