갈색세포종

(1) 갈색세포종(pheochromocyotma): 부신 수질의 종양

(2) 부신경절종(paraganglioma): 부신 수질 이외 부위의 종양

* 이전에 사용하던 염색법으로는 종양이 어두운 갈색으로 염색되어 '갈색'세포종이라고 불린다.

(1) Steroid 호르몬을 분비하는 부신 피질과는 달리, neuroendocrine cell로 이루어져 있음

(2) 자율신경계의 신호를 받아 catecholamine(norepinephrine, epinephrine, dopamine)을 분비

(1) 30~50세에 호발

(2) 25~30%는 유전성: MEN2 증후군, VHL 증후군 등

(1) Catecholamine 과분비 → 교감신경 항진과 유사한 상태

① 혈관수축 & 심근수축력 증가 → 고혈압 (→ 두통)

② 심박수 증가 → 빈맥, 빈맥성 부정맥 (→ 두근거림)

③ 땀샘 등 체액 분비 증가 → 발한 (→ 식은땀)

(2) 혈관수축으로 인해 intravascular volume 자체는 감소된 상태

(3) 따라서 혈관수축이 갑자기 소실될 경우 저혈량, 기립성 저혈압, 저혈압 위험

(4) 만성적인 교감신경 항진 유사 상태에 의해 심부전, 심근병증, 폐부종, 뇌출혈 등 가능

(1) 고혈압: 약물저항성, SBP > 200까지도 가능

(2) Triad: 두통, 두근거림, 식은땀

① 발작적으로 발생: 호르몬 과분비에 fluctuation이 있음

② 유발 요인: 체위 변화, 운동, 배뇨, 수술, 임신, 약물 등

(1) 검사 종류: 혈장/소변 metanephrine, 혈장/소변 epinephrine 등

* 호르몬 분비의 fluctuation으로 인해 혈중 epinephrine은 변동성이 있으나, 대사산물인 metanephrine은 비교적 일정하다.

(2) 불확실한 경우: 반복검사 or clonidine suppression test

(1) CT or MRI(T2WI)

(2) 핵의학적 검사: ¹²³I-MIBG scan, ¹⁸FDG-PET 등

* 종양 내부의 다량의 catecholamine이 혈액으로 유출될 경우 hypertensive crisis 유발 위험이 있기 때문이다.

(1) 수술 전 처치

① α-blocker → β-blocker (순서 중요. 반드시 α-blocker 먼저 사용)

• α-blocker: Phenoxybenzamine, doxazosin, prazosin 등 (혈관수축 감소 → 혈압 감소)

• β-blocker: Propranolol, atenolol, metoprolol 등 (빈맥/두근거림 감소)

* β-blocker를 α-blocker보다 먼저 투여할 경우 오히려 혈관수축 및 고혈압이 악화될 수 있다. 최근에는 혈압이 정상이라면 수술 전 α-blocker가 실제로 필요한지에 대해 논란이 있다.

② 추가적 고혈압 조절: CCB, ACEi/ARB 등 (BP < 160/90으로 조절)

③ 고염식, 수분 보충: 혈관수축으로 혈장량이 줄어든 상태 → 혈장량을 증가시켜 수술 후 저혈압 예방

(2) 수술 중 처치

① 수술 중 hypertensive crisis: Nitroprusside

② 수술 중 저혈압: 수액 보충

③ 부정맥, 빈맥 발생 시: Propranolol

(3) 수술 후 처치

• 종양 절제 직후 저혈압/저혈당 위험 높음 → 24시간 추적관찰 & 충분한 수액 보충

(1) 정의: 갈색세포종의 LN 전이, 원격 전이가 있는 경우 (폐, 뼈, 간 등의 혈행성 전이)

(2) 치료: ¹³¹I 등의 핵의학적 치료 → α-blocker로 증상 조절 등을 시도하나, 어려움

(3) 기타 치료: Tumor mass reduction, 항암치료, 방사선치료 등