갈색세포종
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: Pheochromocytoma, 크롬친화세포종
갈색세포종은 거의 매년 국시에 출제되는 파트로, 진단을 위한 추가적 검사를 묻는 문제가 주로 출제된다. 조절되지 않는 고혈압, 두근거림, 식은땀, 두통의 임상양상이 주어지는데, 갈색세포종 증례임을 알고 본다면 매우 간단하지만 모를 경우에는 감조차 잡기 어려울 수 있으므로 주의해야 한다.
1. 개요
1) 정의: 자율신경계 세포에서 유래한 catecholamine 생성 종양
(1) 갈색세포종(pheochromocytoma): 부신 수질의 종양
(2) 부신경절종(paraganglioma): 부신 수질 이외 부위의 종양
* 이전에 사용하던 염색법으로는 종양이 어두운 갈색으로 염색되어 '갈색'세포종이라고 불린다.
2) 부신 수질(adrenal medulla)
(1) Steroid 호르몬을 분비하는 부신 피질과는 달리, neuroendocrine cell로 이루어져 있음
(2) 자율신경계의 신호를 받아 catecholamine(norepinephrine, epinephrine, dopamine)을 분비
3) 역학
(1) 30~50세에 호발
(2) 25~30%는 유전성: MEN2 증후군, VHL 증후군 등
4) 병태생리
(1) Catecholamine 과분비 → 교감신경 항진과 유사한 상태
① 혈관수축 & 심근수축력 증가 → 고혈압 (→ 두통)
② 심박수 증가 → 빈맥, 빈맥성 부정맥 (→ 두근거림)
③ 땀샘 등 체액 분비 증가 → 발한 (→ 식은땀)
(2) 혈관수축으로 인해 intravascular volume 자체는 감소된 상태
(3) 따라서 혈관수축이 갑자기 소실될 경우 저혈량, 기립성 저혈압, 저혈압 위험
(4) 만성적인 교감신경 항진 유사 상태에 의해 심부전, 심근병증, 폐부종, 뇌출혈 등 가능
2. 임상양상
1) 주호소
(1) 고혈압: 약물저항성, SBP > 200까지도 가능
(2) Triad: 두통, 두근거림, 식은땀
① 발작적으로 발생: 호르몬 과분비에 fluctuation이 있음
② 유발 요인: 체위 변화, 운동, 배뇨, 수술, 임신, 약물 등
2) 기타 증상 및 징후: 오심/구토, 복통, 변비, 다뇨/다음, 불안, 고혈당 등
3. 진단
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