갈색세포종
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: Pheochromocytoma, 크롬친화세포종
갈색세포종은 거의 매년 국시에 출제되는 파트로, 진단을 위한 추가적 검사를 묻는 문제가 주로 출제된다. 조절되지 않는 고혈압, 두근거림, 식은땀, 두통의 임상양상을 보고 내분비 질환을 의심하기 쉽지 않을 수 있으므로 주의해야 한다.
1. 개요
1) 조직학적 기원: Chromaffin cell (자율신경계 일부인 neuroendocrine cell)
(1) Pheochromocytoma: 부신 수질 및 후복막강, 골반강, 흉강 내에서 발생할 경우
(2) Paraganglioma: 두경부, skull base, 목에서 발생할 경우
2) 분비물질: Catecholamine (dopamine, norepinephrine, epinephrine)
3) 병태생리
(1) Sympathetic tone이 높아 말초 혈관이 수축한 상태 → 고혈압
(2) 이미 혈관수축이 과하기 때문에 추가적으로 혈관수축이 발생할 여유가 없음
(3) 따라서 수술, 기립 등 혈관수축이 되어야 하는 상황에서 혈관수축이 되지 않아 기립성 저혈압 등 증상 발생
(4) 말초 혈관이 수축한 상태이기 때문에 혈류량 자체는 적음 → 저혈압 위험 있음
2. 임상양상
1) 주호소
(1) 고혈압(episodic, continuous)
(2) 갑작스러운 classic triad: 두근거림, 두통, 식은땀
① 발작적으로 발생: Hormonal activity에 fluctuation이 있기 때문
② 유발 요인: 수술, 체위 변화, 운동, 임신, 소변, 약물
2) 기타 증상 및 징후
(1) 불안, 창백, 빈맥, 체중 감소(metabolic rate↑)
(2) 오심, 복통, 위약, 다뇨, 다음, 변비
(3) 기립성 저혈압, 확장심근병증(DCMP), 심부전
(4) Erythrocytosis, Glc↑, hyperCa
3. 진단
부신피질 질환들과 마찬가지로, 해당 질환이 우선 실제로 존재하는가를 확인한 뒤에 종양의 위치를 확인한다.
1) Catecholamine 과분비 확인: 혈액 or 소변 내 catecholamine → 정상상한치 3배 이상 상승
(1) 검사 종류: 혈장/소변 metanephrine, 혈장/소변 epinephrine 등
* Hormone activity의 fluctuation으로 인해 plasma epinephrine은 variation이 있으나 metanephrine은 비교적 일정하게 측정됨
(2) 애매하게 증가한 경우: 반복검사 or clonidine suppression test
2) 종양 위치 확인
(1) CT or MRI(T2WI)
• T2WI MRI가 extra-adrenal 병변 확인에 보다 우월
• Adrenal incidentaloma의 5%가 pheochromocytoma
(2) 핵의학적 검사
• 131I, 123I-metaiodobenzylguanidine scintigraphy(MIBG), PET
• 유전성 증후군, 악성 갈색세포종 진단에 유용 (paraganglioma나 전이암을 잘 찾음)
3) 금기: 세침흡인검사, 부신 생검
* 종양 내부의 다량의 catecholamine이 혈액으로 유출될 경우 hypertensive crisis 유발 위험이 있기 때문이다.
4) 타 질환 감별: 본태성 고혈압, 공황장애, 물질 사용장애 등
4. 치료
1) 수술적 치료: Complete tumor removal
(1) 수술 전 처치
① α-blocker → β-blocker (순서 중요. 반드시 α-blocker 먼저 사용)
• α-blocker: Phenoxybenzamine, prazosin, phentolamine
- 혈관수축의 완화 → 혈압 감소
• β-blocker: Propranolol, atenolol, metoprolol
- 빈맥, 두근거림이 완화
- β-blocker 먼저 투여시 심한 vasoconstriction과 고혈압 유발
② 고혈압 조절: CCB, ACEi (BP < 160/90으로 조절)
③ High salt diet, hydration
• 현재 vasoconstriction으로 혈장량이 줄어든 상태이기 때문에 부족한 volume 보충 + 기립성 저혈압 예방
(2) 수술 중 처치
① 수술 중 hypertensive crisis: Nitroprusside
② 수술 중 저혈압: 수액 보충
③ 부정맥, 빈맥 발생 시: Propranolol
(3) 수술 후: 종양 절제 직후 저혈압 및 저혈당 위험 높음 → 24시간 추적관찰 & 충분한 수액 보충
2) 악성 갈색세포종
(1) 정의: 갈색세포종이 LN, 원격 전이 있는 경우 (폐, 뼈, 간 등의 혈행성 전이가 흔함)
(2) 유전성 증후군과 연관: RET, VHL, SDHD, SDHB gene mutation 등
(3) 치료: 131I-MIBG 등의 핵의학적 치료 → α-blocker로 증상 조절 등을 시도하나, 어려움
(4) 기타 치료: Tumor mass reduction, chemotherapy, radiotherapy 등
3) 임신 중 갈색세포종: 임신 4~6개월 중 laparoscopic removal 시행
Harrison 21e, pp.2776-2983