전신경화증
이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.
: Systemic sclerosis, SSc
피부를 비롯한 전신 장기에 섬유화가 발생하는 질환으로, 국시에 매우 드물게 출제된다. 특징적인 경피증 양상, 레이노 현상, 특이적인 자가항체 소견을 가볍게 짚고 넘어가도 무방할 것으로 보인다. 단원 말미에는 경피증과 레이노 현상을 일으킬 수 있는 다른 질환들에 대해서 간략하게 다루고 있다.
1. 개요
1) 정의: 혈관 침범 및 조직 섬유화를 특징으로 하는 자가면역성 질환
2) 역학: 가임기 여성에게 호발
3) 병태생리: 아래 세 가지 기전이 서로 복합적으로 작용
(1) 혈관 손상 → 조직 hypoxia 발생
(2) 염증반응 & 자가면역반응 발생 (T-cell mediated autoimmunity → pro-inflammatory cytokine release)
(3) Cytokine 및 염증에 의한 fibroblast activation → extracellular matrix에 collagen 침착 → 조직 섬유화
4) 분류
(1) Limited cutaneous type: 피부 경화가 손가락, 팔꿈치 아래, 얼굴에 국한
(2) Diffuse cutaneous type: 피부 경화가 원위부에서 근위부로 빠르게 진행하여 몸통까지 침범
* 피부 경화의 범위가 limited/diffuse라는 뜻이지, limited SSc라고 해서 내부 장기 침범을 하지 않는 것이 아니다. Limited이든 diffuse이든 SSc는 기본적으로 전신적 자가면역질환이다.
임상양상 | Limited cutaneous SSc | Diffuse cutaneous SSc |
피부 양상 | 천천히 진행 팔꿈치 이하, 얼굴 한정 | 빠르게 진행 사지, 얼굴, 몸통 등 |
피부/연조직 칼슘침착 | 흔하고 심함 | 드물고 경함 |
레이노 현상 | 피부 침범 수 년 전 선행 | 피부 증상과 함께 나타남 |
전신 침범 양상 | 폐동맥고혈압 경한 관절염 | 간질성 폐질환 Renal crisis 심한 관절염 및 관절 구축 |
특징적 자가항체 | Anti-centromere | Anti-topoisomerase I(Scl-70) Anti-RNA polymerase III |
2. 임상양상
1) 주호소
(1) 레이노 현상(Raynaud phenomenon, RP)
① 추위, 스트레스에 노출시 손가락 끝의 색깔이 변화하는 현상 → 심할 경우 궤양/괴사 가능
• 창백(흰색, 혈관수축) → 청색증(푸른색, 허혈) → 발적(붉은색, 재관류)
② 원리: 손가락 모세혈관의 손상 + 혈관의 과도한 수축
(2) 피부 경화(scleroderma)
① 손: 양측성으로 distal→proximal로 진행, 피부가 두꺼워지며 뻣뻣해짐
② 얼굴: 입이 잘 벌어지지 않음, 표정 짓기 어려움 등
③ 기타 병변: 모낭/땀샘/피지샘 손실, 모세혈관확장증(telangiectasia), 칼슘 침착(calcinosis cutis 등)
2) 기타 증상 및 징후
(1) 관절: 관절통, 관절 구축, 손가락 끝마디뼈 erosion 등
(2) 폐: 간질성 폐질환(ILD), 폐동맥고혈압(PAH) → 주기적 검사(CT, 심초음파 등)로 선별검사
(3) 심장: 심근/심막 침범(급성/교착성 심근염, 제한성심근병증 등)
(4) 소화기: 비정상 연동운동에 의한 질환(GERD, 혈관형성이상, 소장세균과다증식 등)
(5) 신장: 경피성 신장위기(scleroderma renal crisis) → 급성 혈뇨/고혈압/AKI
3. 검사소견
이론부터 문제까지, 알렌의 서재를 100% 활용하세요
※ 로그인 후 이용권 구매 시 전체 이용 가능합니다.
6,000개 이상의 문제와 연결되는 이론으로 개념과 적용을 한 번에
실제 국시와 동일한 CBT 환경으로 실전 감각 완성
틀린 문제를 매일 자동으로 챙겨주는 ‘오늘의 문제’
메모·암기카드·노트로 만드는 나만의 복습노트