베체트병
이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.
: Behçet’s disease
혈관염의 한 종류이지만, 다른 혈관염 질환들과는 임상양상이 사뭇 다르며 동아시아에 특히 많기 때문에 국시에 다른 혈관염 질환들을 합친 것보다 자주 출제된다. 개별 증상들 자체는 수많은 다른 질환들에 발생할 수 있는 비특이적인 것들이므로 베체트병의 진단기준에 포함되는 증상들의 조합을 통째로 알고 있어야 추정진단을 잘 잡을 수 있다.
1. 개요
1) 정의: 피부, 점막, 관절, 눈, 신경, 소화기 등을 침범하는 전신적 혈관염 질환
2) 역학: 발병률 남녀 동일, 남성에서 예후가 더 나쁨
3) 원인: 잘 알려져 있지 않지만 HLA-B51과 연관됨 (↔ 강직성 척추염은 HLA-B27)
2. 임상양상
1) 주호소
(1) 구강 궤양(oral ulcer): 다발성, 반복적 발생
(2) 생식기 궤양(genital ulcer): 다발성, 반복적 발생
2) 기타 증상 및 징후
(1) 피부병변
① 결절홍반(erythema nodosum): 결절성, 압통성 병변
② 구진농포성(papulopustular) 병변: 여드름과 유사하나, 하지 등 비일반적인 부위에도 호발
(2) 포도막염(uveitis): 안구통증, 시력저하 (주로 양측성)
(3) 소화관 궤양: Ileocecal area(RLQ)에 호발, 1~5개, 깊게 파낸 듯한 형태
(4) 기타: 관절통, CNS 병변, DVT/PTE 등
3. 진단기준
베체트병 진단기준 반복적 구강궤양 + ①~④ 중 2개 이상 + 다른 질환으로 더 잘 설명되지 않음 | |
반복적 구강궤양 | • 1년에 3회 이상 |
① 반복적 생식기궤양 | • 궤양, 흉터 |
② 눈 병변 | • 전방/후방 포도막염, 세극등검사상 유리체 내 세포, 망막혈관염 |
③ 피부 병변 | • 결절홍반, 구진농포성 병변, 사춘기 이후의 여드름 유사 병변 |
④ 초과민반응검사(pathergy test) 양성 | • 주사바늘로 피부를 찌르거나 생리 식염수 주입 |
4. 치료
1) 점막/피부병변
(1) 국소적 steroid 도포
(2) 전신 colchicine or 저용량 전신 steroid
• 반응 없을 시 apremilast(PDE4 inhibitor), azathioprine, anti-TNF-α Ab 등 고려
2) 관절통: 전신 colchicine → 호전 없을 시 azathioprine, IFN-α, anti-TNF-α Ab 고려
3) 포도막염, CNS 병변, 혈관 병변(DVT, 폐동맥류 등)
(1) 전신 steroid + 기타 면역억제제(azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine, anti-TNF-α Ab 등)
(2) 사용되는 면역억제제의 종류는 침범 부위에 따라 조금씩 다름
베체트병 정리 | |
임상양상 | • 반복적 구강궤양, 생식기궤양 |
검사소견 | • HLA-B51(+) |
치료 | • 점막/피부병변: 국소 steroid → 전신 colchicine 또는 low-dose steroid |
Harrison 22e, pp.2908-2909