쇼그렌병
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: Sjögren’s disease
구강/안구 건조 증상을 주요 특징으로 하는 전신적 자가면역 질환으로, 국시에 매우 드물게 출제된다. 임상양상과 자가항체가 특징적이기 때문에 진단은 어렵지 않으며, 대부분 건조 증상에 대한 대증치료가 주를 이룬다는 것을 알고 있어야 한다.
1. 개요
1) 정의: 외분비 기관에의 림프구 침윤으로 인한 구강/안구 건조가 특징적인 전신적 자가면역질환
2) 역학: 중년 여성에 호발 (남:녀 = 1:9)
• 기타 류마티스 질환과 연관된 경우가 잦음 (RA, SLE, SSc 등)
3) 병태생리
(1) 외분비 기관(주로 침샘, 눈물샘)에 림프구 침윤(lymphocyte infiltration) → 외분비 기능장애
(2) 전신적인 B cell hyperreactivity → 일반인에 비해 림프종(MALT lymphoma) 발생 가능성 높음
2. 임상양상 및 검사소견
1) 주호소
(1) 구강 건조: 타액 분비 장애로 인한 구강 건조
① 구강 내 타는 듯한 통증, 삼킴장애, 충치 증가 등
② 점막의 마름/발적, 침샘 비대(parotid gland 등)
(2) 안구 건조: 눈물 분비 장애로 인한 안구 건조
• 모래가 낀 듯한 이물감, 타는 듯한 통증, 충혈, 광과민성 등
* 위 구강/안구 건조의 양상을 sicca syndrome(건조 증후군)이라고 통칭하기도 한다.
2) 기타 증상 및 징후
(1) 기타 외분비샘 관련: 오심/구토/복통(위장관 운동장애), 코마름/기침(∵ 기도 분비물↓)
(2) 외분비샘 외
① 관절통: Non-erosive arthritis 동반
② 레이노 현상 (전신경화증 참고)
③ 기타 장기 침범: 폐, 신장, 간, 말초신경, 혈관 등
3) 혈액검사
(1) ESR↑, gamma-globulin↑
(2) 자가항체
① ANA(+), rheumatoid factor(+)
② Anti-Ro/SS-A Ab(+)
③ Anti-La/SS-B Ab(+)
3. 진단
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