쇼그렌병

• 기타 류마티스 질환과 연관된 경우가 잦음 (RA, SLE, SSc 등)

(1) 외분비 기관(주로 침샘, 눈물샘)에 림프구 침윤(lymphocyte infiltration) → 외분비 기능장애

(2) 전신적인 B cell hyperreactivity → 일반인에 비해 림프종(MALT lymphoma) 발생 가능성 높음

(1) 구강 건조: 타액 분비 장애로 인한 구강 건조

① 구강 내 타는 듯한 통증, 삼킴장애, 충치 증가 등

② 점막의 마름/발적, 침샘 비대(parotid gland 등)

(2) 안구 건조: 눈물 분비 장애로 인한 안구 건조

• 모래가 낀 듯한 이물감, 타는 듯한 통증, 충혈, 광과민성 등

* 위 구강/안구 건조의 양상을 sicca syndrome(건조 증후군)이라고 통칭하기도 한다.

(1) 기타 외분비샘 관련: 오심/구토/복통(위장관 운동장애), 코마름/기침(∵ 기도 분비물↓)

(2) 외분비샘 외

① 관절통: Non-erosive arthritis 동반

② 레이노 현상 (전신경화증 참고)

③ 기타 장기 침범: 폐, 신장, 간, 말초신경, 혈관 등

(1) ESR↑, gamma-globulin↑

(2) 자가항체

① ANA(+), rheumatoid factor(+)

② Anti-Ro/SS-A Ab(+)

③ Anti-La/SS-B Ab(+)

(1) Whole saliva flow 측정(WSF, sialometry): 단위 시간 동안 분비되는 타액을 모두 모아 부피를 측정

• Unstimulated(자극 없이 측정), stimulated(단맛, 껌 등으로 타액 분비를 유발한 후 측정) 등 다양한 검사법

(2) 기타: 침샘조영술(sialography), 침샘 US, 침샘 조직검사 등

(1) 셔머 검사(Schirmer test): 눈에 검사 종이를 대고 눈물이 자발적으로 얼마나 흐르는지 측정

(2) 기타

① 안구표면염색(ocular surface staining, OSS): 안구에 형광염색약을 점안한 뒤 각막궤양 등을 확인

② 안구표면질환지수(ocular surface disease index, OSDI): 안구 건조 증상에 대한 설문 형식의 검사

* 국시를 위해서 자세히 외울 필요는 없으며, 위 임상양상과 검사소견을 복습한다는 느낌으로 읽으면 된다.

(1) 구강 건조

① 타액 분비 자극: 무설탕 사탕, 껌 등 → pilocarpine, cevimeline

② 타액 대체: 인공 타액 (타액 분비 자극에 효과 없을 시)

(2) 안구 건조

① 인공눈물 + 안연고

② 기타 안약: Steroid, cyclosporine 등

* 눈물샘과 침샘 분비를 저하하는 약제 회피: 이뇨제, 항고혈압제, 항콜린제, 항우울제 등

(3) 레이노 현상: DHP-CCB(nifedipine 등)

(1) 관절통: NSAID/hydroxychloroquine → methotrexate, 저용량 전신 steroid 등

(2) 기타 장기: 전신 steroid, cyclophosphamide, rituximab, belimumab 등 고려