염증성 근육병증
: Inflammatory myopathy
염증성 원인에 의한 만성적 근력저하가 특징적인 질환으로, 국시에 수 차례 출제된 바 있다. 근력저하가 주로 어느 근육에 발생하는지, 어떤 자가항체를 나타내는지 정도만 알고 있어도 근력저하의 원인을 염증성 근육병증으로 특정할 수 있는 경우가 많다. 염증성 근육병증 아래의 다양한 질환들을 감별하기 위해서는 근육 생검 및 병리적 해석이 필요한데, 학생 수준에서 이를 기대하기는 어려우므로 국시에서는 주로 피부근육염의 특징적이 피부병변이 주어지는 경향이 있다.
1. 개요
1) 정의: 염증성 원인에 의해 근육에 손상이 발생하는 질환군
2) 종류
(1) 피부근육염(dermatomyositis, DM)
(2) 다발근육염(polymyositis, PM)
(3) 기타
① 봉입체근염(inclusion body myositis, IBM)
② 면역매개 괴사근육병(immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM)
③ 항합성효소증후군(antisynthetase syndrome)
3) 역학: 대부분 소아 ~ 젊은 성인, 여성에게 호발 (고령의 경우 주로 IBM)
2. 임상양상
1) 주호소
(1) 근력저하, 근육통
① 근위부 침범: 앉았다 일어서기, 계단 오르기, 팔 들어올리기 어려움
• 근위축(atrophy) 동반: 진행된 질병임을 시사함
• 주로 대칭성
② 보존되는 근육: 상당히 진행하기 전까지는 이상 없음
• 원위부 근육: 바느질, 글씨쓰기 등
• 안구 근육 (↔ 중증근무력증(myasthenia gravis))
(2) 피부발진: 피부근육염만의 특징적인 임상양상 → 다발근육염 등과 감별점
① Gottron's sign: 손 knuckle의 발진 (발견 시 확진 가능)
② Heliotrope rash: 눈꺼풀 주위의 발진 및 부종
③ 기타: V sign(가슴팍 부분), shawl sign(뒷목 주위 부분)
2) 근육 외 양상
(1) 전신: 발열, 피로감, 레이노 현상
(2) 관절: 관절통, 관절구축, synovitis
(3) 폐: 간질성 폐질환(ILD) 양상으로 침범 → 호흡곤란, 마른 기침 등
(4) 그 외 내부 기관 이상
① 심장: HF, DCMP, 부정맥 등
② 위장관 증상
3. 검사소견
1) 근육염을 시사하는 소견: CK, aldolase, LDH, AST/ALT 증가
2) 자가항체
(1) ANA(+), RF(-)
(2) Anti-Jo-1, anti-SRP, anti-Mi-2 등 (+)
3) 영상검사: MRI - muscle inflammation 확인
4. 진단
1) 근전도검사(electromyography, EMG): 근병증 전위(myopathic potential) 확인
(1) 방법: 근육에 바늘 전극 삽입 → 운동단위활동전위(motor unit action potential, MUAP) 측정
(2) 근육 손상 시: 진폭이 낮아짐 (수축 가능한 근섬유 수 감소)
* 신경 손상 시에는 진폭이 높아진다. (뉴런 손상시 이웃 뉴런이 re-innervation → motor unit에 연결된 근섬유 수 증가)
2) 근육 생검: 근육 조직에의 면역세포 침윤 패턴 확인 (DM을 제외하면 확진에 필수적)
5. 치료
1) 전신 steroid(prednisone 등): 1st line
2) 추가적 치료
(1) 면역억제제(methotrexate, azathioprine 등): 스테로이드에 불응성/부작용 발생시
(2) 이후 호전 없을 시 rituximab, IVIG, mycophenolate mofetil 등 고려
염증성 근육병증 정리 | |
임상양상 | • 근력저하, 근육통: Proximal, 대칭성, 점진적 • 피부발진(Gottron's sign, heliotrope rash 등): Dermatomyositis에 특징적 |
검사소견 | • CK, aldolase, LDH, AST/ALT↑ • Anti-Jo-1 Ab(+) |
진단 | • 근전도검사, 근육생검 |
치료 | • 전신적 steroid → 면역억제제 등 추가 고려 |
Harrison 21e, pp.2819-2826
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