전신홍반루푸스

: Systemic lupus erythematosus, SLE

전신적 자가면역질환의 대표격인 질환으로, 거의 매년 국시에 출제될 만큼 중요하다. 비특이적인 임상양상들이 조합된 경우가 대부분인데, 진단명이 SLE임을 알고 보면 명확하지만 모르는 상태에서는 자가면역질환인지 아닌지조차 감을 잡기 어려운 경우가 많다. 특징적인 자가항체 검사소견이 주어지는 경우에는 진단이 쉽지만, 그러하지 않을 경우 난해할 수 있으므로 가능한 임상양상들을 빠짐없이 외우고 있는 것이 중요하다. 다양한 자가항체와 연관되어 있는데, 이 중 SLE에 특이적인 것이 무엇인지, 질병활성도를 나타내는 것은 무엇인지, 진단을 위한 면역학적 기준으로 사용되는 것은 무엇인지 잘 구분하여 알아두어야 한다.

1. 개요

1) 정의: 조직에 결합하는 자가항체와 면역복합체가 조직과 세포의 손상을 일으키는 자가면역질환

2) 역학: 90%가 가임기 여성에게 발생

3) 병태생리

2. 진단기준

진단기준에 포함된 세부적 사항은 아래 '3. 임상양상', '4. 면역학적 검사소견'에서 더 자세히 다루고 있다.

* Lupus nephritis가 생검으로 확진됨과 동시에 ANA(+) or anti-dsDNA Ab(+)이어도 확진 가능
* 2019년에 ACR 및 EULAR에서 공동으로 개발한 새로운 진단기준이 있으나, 국시에서 사용하기에는 다소 복잡하다. 자세한 내용은 'SLE 진단기준’ 참고

3. 임상양상